Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

Прогноз и исходы. Прогноз больных с митральной недостаточностью зависит главным образом от выраженности нарушения внутрисердечной гемодинамики и состояния миокарда. При умеренной митральной недостаточности больные продолжительное время остаются трудоспособными. Выраженная митральная недостаточность, особенно развившаяся остро, быстро приводит к декомпенсации кровообращения. Прогрессирующая сердечная недостаточность является основной причиной смерти больных с митральной недостаточностью.

Лечение. Устранение митральной недостаточности возможно только хирургическим путем. Основным видом хирургического лечения является протезирование митрального клапана. Однако предпочтительной считается пластика митрального клапана, так как реконструктивная операция обеспечивает большую синхронность сокращения левого желудочка, уменьшает риск инфекционного эндокардита и делает необязательной постоянную антикоагулянтную терапию. Показаниями к хирургическому лечению являются декомпенсация кровообращения в сочетании с выраженной митральной регургитацией и острая митральная недостаточность. При определении показаний к операции учитываются возраст пациента, сократительная способность левого желудочка, этиология митральной недостаточности. В качестве количественного критерия прогноза восстановления функции левого желудочка после операции используется величина его конечно-систолического размера. Если этот показатель не превышает 40 мм, прогноз восстановления функции считается хорошим, но срочное хирургическое вмешательство не является обязательным. При его величине более 50 мм необходимость устранения клапанного дефекта становится очевидной, но вероятность восстановления функции левого желудочка после операции значительно снижается. Оптимальным считается хирургическое лечение больных, у которых конечно-систолический размер левого желудочка составляет от 40 до 50 мм. Медикаментозное лечение больных включает препараты, применяемые для уменьшения симптомов и предотвращения прогрессирования СН.

Профилактика. С учетом этиологии порока главным направлением профилактики митральной недостаточности является уменьшение риска возникновения ревматизма и инфекционного миокардита.

Определение. Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, которое затрудняет отток крови из левого желудочка, вследствие чего возрастает градиент давления между левым желудочком и аортой.

Распространенность. Аортальный стеноз выявляется у 20 – 25 % больных с пороками сердца. У мужчин этот порок диагностируется в 3 – 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. Самыми частыми причинами аортального стеноза являются идиопатическое (первично-дегенеративное) изменение створок с кальцинозом фиброзного кольца, фиброз двустворчатого аортального клапана и ревматизм. Порок, обусловленный дегенерацией и обызвествлением аортального клапана, обычно диагностируется в возрасте 55 – 65 лет. Двустворчатый аортальный клапан – аномалия развития, которая, как правило, начинает проявляться клинически вследствие фиброза и кальциноза створок клапана к 45 – 50 годам. Аортальный стеноз ревматического генеза у большинства больных формируется в молодом возрасте. К числу причин аортального стеноза относится и атеросклероз аорты. Однако аортальный стеноз атеросклеротического генеза в чистом виде считается довольно редким явлением. В большинстве случаев атеросклероз является дополнительным этиологическим фактором аортального стеноза. На поздних стадиях заболевания у многих больных с аортальным стенозом любого происхождения обнаруживаются обызвествление, деформация аортального клапана и признаки атеросклероза аорты, что делает определение этиологии порока весьма затруднительным.

Патогенез. В норме площадь аортального отверстия составляет 2,5 – 3,5 см2. Значимое препятствие кровотоку возникает лишь при его сужении более чем наполовину. При аортальном стенозе для перемещения крови в аорту необходимо повышение систолического давления в левом желудочке. Вследствие этого увеличивается градиент давления между левым желудочком и аортой. В норме его величина не превышает 12 мм рт. ст., но при аортальном стенозе трансаортальный градиент давления составляет более 20 мм рт. ст., а в некоторых случаях достигает 100 мм рт. ст. и более. Механизмом, обеспечивающим повышение систолического давления в левом желудочке, является его концентрическая гипертрофия, т. е. утолщение стенок с относительным уменьшением полости. По мере развития гипертрофии миокарда его растяжимость снижается, затрудняется заполнение левого желудочка и возрастает нагрузка на левое предсердие. Это приводит к умеренному повышению давления в легочных венах и постепенному развитию гипертрофии левого предсердия, работа которого должна обеспечить диастолическое заполнение левого желудочка, достаточное для формирования сердечного выброса, адекватного метаболическим потребностям организма. При умеренных стенозах состояние компенсации сохраняется длительное время (до 15 – 20 лет). Минутный объем кровообращения поддерживается на уровне, достаточном для обеспечения даже значительных физических нагрузок. При прогрессировании аортального стеноза прирост минутного объема при физической нагрузке заметно снижается и формируется феномен «фиксированного минутного объема», т. е. ограничения его прироста при достижении определенного уровня физической нагрузки. Наступающее в последующем снижение сократительной способности гипертрофированного левого желудочка сопровождается его дилатацией и возрастанием конечно-диастолического давления в его полости. Вследствие этого повышается давление в левом предсердии и легочных венах, развивается застой в малом круге кровообращения. У некоторых больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении левого желудочка происходит растяжение фиброзного кольца двустворчатого клапана и развивается относительная недостаточность митрального клапана – так называемая «митрализация» аортального порока, которая еще больше усугубляет застой крови в легких. В последующем повышается давление в правых камерах сердца и формируется правожелудочковая недостаточность.

Морфология. Для аортального стеноза ревматического происхождение характерны комиссуральные стенозы, ограничивающие движение створок аортального клапана, утолщение, уплотнение и деформация створок. С течением времени, прошедшего от возникновения ревматического вальвулита, усиливается обызвествление пораженного клапана. При первично-дегенеративном аортальном стенозе преобладает кальциноз клапанных структур. Отложение кальция начинается с фиброзного кольца и оснований створок клапана. Прогрессируя, дегенеративно-кальцифицирующий процесс распространяется к свободным краям створок, вызывая сращение комиссур и уменьшение функциональной площади клапана.

Классификация. По происхождению аортальный стеноз подразделяется на врожденный и приобретенный. По уровню обструкции различают клапанный, подклапанный и надклапанный аортальный стеноз. По этологии выделяют ревматический, идиопатический (первично-дегенеративный или сенильный) аортальный стеноз и кальциноз двустворчатого клапана. По степени нарушения кровообращения аортальный стеноз делится на компенсированный и декомпенсированный.

Выраженность аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между левым желудочком и аортой и площади аортального отверстия:

1) незначительный стеноз (градиент < 30 мм рт. ст., площадь аортального отверстия 1,3 – 2 см2);

2) умеренный стеноз (градиент давления 30 – 50 мм рт. ст., площадь аортального отверстия 0,75 – 1,3 см2);

3) выраженный стеноз (градиент давления > 50 мм рт. ст., площадь аортального отверстия < 0,75 см2).

Клиническая картина. Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно. Первые жалобы в стадии компенсации отражают феномен «фиксированного минутного объема»: головокружение, подташнивание, обморочные состояния при физической нагрузке или быстром изменении положения тела, обусловленные кратковременной недостаточностью мозгового кровообращения. При развитии СН появляются быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке. У части больных с аортальным стенозом возникают приступы стенокардии напряжения и покоя, связанные с относительной коронарной недостаточностью, причинами которой являются: повышение метаболических потребностей гипертрофированного миокарда; уменьшение поступления крови в коронарные артерии из-за низкого давления в аорте и ускорения кровотока через суженное аортальное отверстие; высокое давление в полости левого желудочка, которое вызывает сдавление субэндокардиальных артерий. Когда к диастолической дисфункции левого желудочка присоединяется снижение сократимости миокарда и развивается выраженная легочная гипертензия, одышка становится постоянной, у ряда больных появляются приступы сердечной астмы. Признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени) при изолированном аортальном стенозе встречаются редко. Их появление свидетельствует о значительной легочной гипертензии, которая обычно развивается при сочетании аортального стеноза с пороками митрального клапана.