Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

2. Острая ревматическая лихорадка. Комбинированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. Отек легких 20.12.2009.

Дифференциальный диагноз. Митральный стеноз необходимо дифференцировать с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, первичной легочной гипертензией. Для миксомы левого предсердия характерны изменчивость диастолического шума при перемене положения тела, отсутствие митрального щелчка и симптомы, свойственные опухолевому заболеванию (потеря веса, анемия, повышение СОЭ). При дефекте межпредсердной перегородки выявляются признаки дилатации правого желудочка, левое предсердие имеет нормальные размеры, отсутствуют линии Керли, расщепление II тона – широкое и фиксированное (не зависит от фаз дыхания). Первичная легочная гипертензия имеет ряд сходных с митральным стенозом симптомов, но при этом заболевании отсутствуют грубый диастолический шум, митральный щелчок и дилатация левого предсердия.

Течение. У больных митральным стенозом площадь левого АВ-отверстия неуклонно уменьшается. Темп сужения митрального отверстия зависит от степени деформации клапанного аппарата и особенностей течения ревматической болезни сердца. Постепенное ухудшение состояния больных обусловлено, главным образом, прогрессированием хронической СН. Внезапное ухудшение состояния, как правило, связано либо с отеком легких, либо с тромбоэмболическими осложнениями. Развитие постоянной формы ФП усугубляет расстройства системной гемодинамики и способствует образованию тромбов в левом предсердии. В связи с этим у пациентов с ФП существенно возрастает риск эмболий в систему большого круга кровообращения. Застойные явления в большом круге кровообращения и снижение физической активности способствуют развитию флеботромбозов вен нижних конечностей, которые нередко становятся источником тромбоэмболий в систему легочной артерии. У больных митральным стенозом имеется повышенный риск инфекционного эндокардита, развитие которого существенно ухудшает течение и прогноз заболевания.

Прогноз и исходы. При умеренной степени митрального стеноза, отсутствии его быстрого прогрессирования и сохранной сократительной способности сердечной мышцы больные длительное время сохраняют трудоспособность и хорошее самочувствие. Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия и развитие осложнений способствуют быстрому усугублению СН, которая является наиболее частой причиной смерти больных митральным стенозом.

Лечение. Радикальным методом лечения больных митральным стенозом является хирургическая коррекция порока. Операция показана больным с выраженным («чистым» или преобладающим при комбинированном пороке) митральным стенозом при наличии симптомов, значительно ограничивающих их физическую активность и снижающих трудоспособность, особенно пациентам, страдающим сердечной астмой и кровохарканьем. Абсолютным показанием к операции считается критическое сужение митрального отверстия (площадь менее 1 см2). Больные, у которых площадь митрального отверстия превышает 2см2, в хирургическом лечении не нуждаются. Наименее травматичным видом хирургического вмешательства является закрытая комиссуротомия методом баллонной вальвулопластики. Если применение этого метода невозможно, выполняют открытую комиссуротомию. При выраженных морфологических изменениях митрального клапана для восстановления внутрисердечной гемодинамики применяют его протезирование.

В случаях невозможности хирургического лечения или отсутствии такой необходимости проводится симптоматическая медикаментозная терапия, направленная на стабилизацию синусового ритма или контроль частоты сердечных сокращений при ФП, предупреждение прогрессирования СН, профилактику тромбоэмболий.

Профилактика. Профилактика митрального стеноза сводится к профилактике заболеваний, вызывающих формирование этого порока сердца, – главным образом, ревматического и инфекционного эндокардита.

Определение. Митральная недостаточность – это порок сердца, при котором вследствие структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов отсутствует фаза полного закрытия митрального клапана и во время систолы левого желудочка часть крови из его полости перемещается в левое предсердие.

Распространенность. Изолированная недостаточность митрального клапана встречается у 2 – 3 % больных с пороками сердца. В большинстве случаев митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом и аортальными пороками. В популяции частота митральной недостаточности (с учетом пролапса митрального клапана) составляет около 10 %. Пролапс митрального клапана у детей и подростков встречается значительно чаще, чем у взрослых, у девочек и девушек – чаще, чем у мальчиков и юношей. У мужчин и женщин среднего и старшего возраста митральная недостаточность выявляется с одинаковой частотой.

Этиология. Более чем в половине случаев причиной митральной недостаточности является ревматизм. Митральная недостаточность ревматического генеза практически всегда сочетается с митральным стенозом. Основной причиной митральной недостаточности неревматического происхождения является пролапс митрального клапана, обусловленный дисплазией соединительной ткани. Для соединительнотканной дисплазии характерна миксоматозная дегенерация (утолщение и удлинение) створок митрального клапана, препятствующая их нормальному смыканию. Инфекционный эндокардит митрального клапана в большинстве случаев приводит к его недостаточности. У ряда больных митральная недостаточность развивается вследствие дисфункции или разрыва папиллярных мышц. Наиболее частыми причинами их повреждения являются инфаркт миокарда и острый миокардит. Разрывы хорд как механизм митральной недостаточности отмечаются у больных с соединительнотканной дисплазией и инфекционным эндокардитом, а также при выраженной дилатации левого желудочка, аортальном стенозе, вследствие тупой травмы грудной клетки. Причиной дислокации створок митрального клапана во время систолы, сопровождающейся регургитацией крови через левое АВ-отверстие, может служить идиопатический кальциноз кольца митрального клапана. Дилатация левого желудочка любой природы способствует формированию относительной митральной недостаточности, так как при этом длины папиллярных мышц и хорд не хватает для плотного смыкания створок митрального клапана.

Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана является причиной того, что во время систолы желудочков часть крови возвращается в левое предсердие. Такое же дополнительное количество крови во время диастолы поступает из левого предсердия в левый желудочек. В связи с увеличением объема поступающей крови предсердие и желудочек постепенно расширяются. При небольшом объеме регургитации дилатация левых камер сердца является незначительной. Сила сокращения миокарда левого желудочка возрастает в соответствии с законом Старлинга, что обеспечивает состояние компенсации кровообращения. Увеличение объема регургитации вызывает нарастание диастолической перегрузки, прогрессирующую дилатацию и эксцентрическую гипертрофию левого желудочка. Когда увеличение его сократимости достигает предела, происходит срыв механизма компенсации, что сопровождается снижением сердечного выброса и увеличением диастолического давления в полости левого желудочка. Это препятствует поступлению крови в желудочек и ведет к повышению давления в полости левого предсердия, а затем – в легочных венах и капиллярах.

В случаях внезапного развития митральной недостаточности, например, вследствие разрыва створок клапана или подклапанных структур, давление в левом предсердии, легочных венах и капиллярах повышается резко, что нередко приводит к развитию отека легких.

Морфология. Характер морфологических изменений митрального клапана зависит от основного заболевания. Для повреждения ревматической этиологии типичны уплотнение и деформация створок клапана, отложение кальция у основания створок и в фиброзном кольце. Пролапс митрального клапана сочетается с миксоматозной дегенерацией клапанного аппарата, которая проявляется утолщением и увеличением длины створок, миксоматозным изменением, удлинением и иногда разрывом хорд. В случаях когда митральная недостаточность возникает вследствие гемодинамической перегрузки и дилатации полости левого желудочка, дисфункции папиллярной мышцы или разрыва хорд ишемического генеза, створки клапана обычно не имеют морфологических изменений. При инфекционном эндокардите изменения клапанного аппарата отличаются большим разнообразием: вегетации различного размера и плотности, эрозии, надрывы и перфорации створок, разрывы хорд, абсцессы фиброзного кольца, параклапанные фистулы и др.