Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

Классификация. В России наиболее широкое распространение получила классификация митрального стеноза, предложенная А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир (1955). В этой классификации стадии развития порока определяются на основе клинической симптоматики, площади митрального отверстия и размера левого предсердия.

I стадия – полная компенсация кровообращения. Симптомы СН отсутствуют, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3 – 4 см2. Размер левого предсердия – не более 4 см.

II стадия – умеренная СН. Симптомы СН возникают только при физической нагрузке. Площадь митрального отверстия – около 2 см2. Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

III стадия – начальная стадия выраженной СН. Имеются симптомы застоя в малом и большом кругах кровообращения, увеличение размеров сердца. Площадь митрального отверстия составляет 1 – 1,5 см2. Размер левого предсердия – 5 см и более.

IV стадия – стадия резко выраженной СН. Значительный застой в большом круге кровообращения: периферические отеки, увеличение печени, возможен асцит. Сердце значительно увеличено в размерах. Площадь митрального отверстия менее 1 см2. Размер левого предсердия превышает 5 см.

V стадия – терминальная стадия СН. Выраженные периферические отеки, гепатомегалия, асцит, постоянная одышка, кардиомегалия. Площадь митрального отверстия менее 1 см2. Размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Наиболее ранним симптомом и основной жалобой больных митральным стенозом является одышка. При умеренно выраженном стенозе одышка возникает только при физической нагрузке. По мере увеличения степени сужения митрального отверстия уровень нагрузки, при котором возникает одышка, снижается, затем она начинает беспокоить больного в покое, становится постоянной, усиливаясь в положении лежа. У больных с выраженным митральным стенозом эпизодически возникают приступы сердечной астмы, отек легких. Вторым признаком митрального стеноза является сердцебиение. Повышение ЧСС, так же как и одышка, представляет собой механизм компенсации нарушений системной гемодинамики, обусловленных уменьшением ударного объема левого желудочка. У большинства больных сердцебиение возникает при физической нагрузке. Постоянно испытывают сердцебиение больные с выраженной СН или пациенты, у которых митральный стеноз осложнился постоянной формой ФП. Частым признаком митрального стеноза является кашель, обусловленный застойным бронхитом. Иногда, при выраженном застое в малом круге кровообращения, из-за разрыва легочных капилляров и артериол у больных митральным стенозом возникает кровохарканье. У 15 – 20 % больных митральным стенозом наблюдаются тромбоэмболии в большой круг кровообращения. Это осложнение связано с повышенной вероятностью образования тромбов в полости дилатированного левого предсердия. В большинстве случаев тромбоэмболии возникают на фоне ФП.

Классическим внешним признаком митрального стеноза является facies mitralis – моложавое лицо со своеобразным румянцем на щеках. В стадии полной компенсации кровообращения границы относительной сердечной тупости существенно не меняются, однако и на этом этапе у многих больных при пальпации сердца обнаруживается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») вследствие затрудненного, турбулентного тока крови через суженное АВ-отверстие. Для больных со значимым митральным стенозом характерно наличие сердечного толчка и эпигастральной пульсации, которые отражают гипертрофию правого желудочка. При перкуссии выявляется расширение границ относительной сердечной тупости за счет увеличения левого предсердия и правых отделов сердца. У больных с выраженной дилатацией правого желудочка отмечается пульсация шейных вен.

Наиболее характерными аускультативными признаками митрального стеноза являются громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана (митральный щелчок) и диастолический шум. Усиление I тона сердца обусловлено тем, что из-за повышения давления в левом предсердии закрытие митрального клапана происходит несколько позже обычного – в тот момент, когда повышение систолического давления в левом желудочке, достигнув максимальной скорости, вызывает более резкое движение створок. Громкий I тон выслушивается как при синусовом ритме, так и при ФП. По мере уменьшения подвижности створок митрального клапана или нарастания регургитации интенсивность I тона снижается. Звук открытия митрального клапана возникает вследствие резкого прогиба спаянных по краям створок митрального клапана в направлении желудочка и выслушивается сразу после II тона над верхушкой. Этот аускультативный феномен рассматривается как один из наиболее ранних признаков митрального стеноза, так как для его возникновения достаточно даже небольшого сращения створок. В то же время интенсивность звука открытия митрального клапана не отражает тяжести порока, потому что иммобилизация створок сопровождается ослаблением митрального щелчка. Диастолический шум возникает при значимом митральном стенозе в связи с ускорением потока крови через клапан. Шум начинается на некотором расстоянии после II тона, сразу после тона открытия митрального клапана и, постепенно ослабевая, продолжается в течение всей диастолы (мезодиастолический шум). У больных с сохраненным синусовым ритмом нередко отмечается нарастание шума в конце диастолы в связи с усилением кровотока через митральный клапан во время систолы предсердий (пресистолический шум). Диастолический шум при митральном стенозе выслушивается над проекцией клапана, у верхушки сердца и в левой аксиллярной области.

Развивающаяся при митральном стенозе легочная гипертензия проявляется акцентом II тона на легочной артерии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается расширением ствола легочной артерии и развитием пульмональной регургитации, что обусловливает появление диастолического шума Грехема Стилла. В отличие от мезодиастолического шума, непосредственно связанного с митральным стенозом, шум пульмональной регургитации не отделен от II тона, т. е. является протодиастолическим. Наилучшим образом шум Грехема Стилла выслушивается во II межреберье слева от грудины.

Если возникающая вследствие легочной гипертензии дилатация правого желудочка приводит к формированию относительной трикуспидальной недостаточности, появляется систолический шум трикуспидальной регургитации, который лучше всего выслушивается над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика. Изменения ЭКГ при митральном стенозе включают признаки гипертрофии левого предсердия в виде расширенного двугорбого зубца Р в отведениях I, aVL, V4– V6 (P. mitrale), признаков гипертрофии правого желудочка и у некоторых больных ФП.

Рентгенологическое исследование сердца выявляет увеличение левого предсердия, при тяжелом митральном стенозе – расширение легочного ствола, увеличение правого желудочка и правого предсердия, иногда – кальцификаты в области клапана. При исследовании легких обнаруживаются признаки легочной гипертензии, а нередко и интерстициального отека легких (линии Керли).

Наиболее ценная диагностическая информация может быть получена с помощью эхокардиографии. Данный метод позволяет визуализировать митральный клапан и выявить диагностические признаки митрального стеноза, уточнить морфологию измененного клапана, определить выраженность кальциноза створок и оценить состояние подклапанных структур, рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, оценить кровоток через митральный клапан, а также получить данные о размерах левого предсердия и наличии тромбов в его полости, рассчитать величину давления в легочной артерии, измерить объемы правого желудочка и правого предсердия.

Диагностика митрального стеноза не требует применения инвазивных методов исследования.

Диагноз. В диагнозе необходимо отразить клинический вариант основного заболевания, послужившего причиной формирования порока сердца, характер поражения митрального клапана, вид и выраженность осложнений.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный стеноз. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., III ф. к.

2. Острая ревматическая лихорадка. Комбинированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. Отек легких 20.12.2009.

Дифференциальный диагноз. Митральный стеноз необходимо дифференцировать с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, первичной легочной гипертензией. Для миксомы левого предсердия характерны изменчивость диастолического шума при перемене положения тела, отсутствие митрального щелчка и симптомы, свойственные опухолевому заболеванию (потеря веса, анемия, повышение СОЭ). При дефекте межпредсердной перегородки выявляются признаки дилатации правого желудочка, левое предсердие имеет нормальные размеры, отсутствуют линии Керли, расщепление II тона – широкое и фиксированное (не зависит от фаз дыхания). Первичная легочная гипертензия имеет ряд сходных с митральным стенозом симптомов, но при этом заболевании отсутствуют грубый диастолический шум, митральный щелчок и дилатация левого предсердия.