Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

При незначимых размерах дефекта межпредсердной перегородки какие-либо изменения ЭКГ нередко отсутствуют. В то же время у многих больных обнаруживается блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные нарушения ритма. При значимых дефектах появляются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет гиперволемию малого круга кровообращения, а на более поздних этапах заболевания – признаки легочной гипертензии, расширения легочного ствола, увеличения правых камер сердца.

Прямая визуализация дефекта межпредсердной перегородки возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет выявить наличие патологического сброса крови. Кроме того, ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить состояние митрального и трикуспидального клапанов, определить размеры камер сердца, количественно охарактеризовать легочную гипертензию. В сложных для диагностики случаях применяют чреспищеводную эхокардиографию, которая обладает большей разрешающей способностью, чем трансторакальная эхокардиография.

Дефект межпредсердной перегородки с наличием соответствующей клинической симптоматики – показание для хирургического лечения. В большинстве случаев выполняется операция на открытом сердце с наложением заплаты из собственных тканей или искусственного материала. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки у ряда больных возможно выполнение катетерной операции с использованием окклюдера в виде двойного зонтика, который раскрывается с обеих сторон перегородки и закрепляется по краям дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки выявляется у 10 % взрослых с врожденными пороками сердца. У части детей, родившихся с дефектом межжелудочковой перегородки, происходит его спонтанное закрытие.

Отверстие (отверстия), через которое происходит сообщение между желудочками, может располагаться в любой части межжелудочковой перегородки. Более чем в 80 % случаев обнаруживается дефект верхней, мембранозной части перегородки вблизи аортального клапана. У 10 % больных дефект располагается в мышечной части перегородки. Изредка встречаются дефекты выходного отдела перегородки, граничащего с мембранозной частью, ближе к пульмональному клапану, а также ее входного отдела, который находится в задней части межжелудочковой перегородки, возле атриовентрикулярных клапанов. Дефекты выходного и входного отделов межжелудочковой перегородки обычно являются составной частью более сложных врожденных аномалий сердца.

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки сильно варьируют: от нескольких миллиметров до полного отсутствия ткани перегородки с формированием единой желудочковой полости. Дефект мышечной части перегородки нередко представляет собой множество мелких отверстий (болезнь Толочинова – Роже).

Через отверстие в межжелудочковой перегородке во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый. При небольшом сбросе длительное время размеры камер сердца существенно не изменяются, т. е. сохраняется состояние успешной компенсации нарушения внутрисердечной гемодинамики. Большой сброс вызывает объемную перегрузку правого желудочка, увеличение объема крови, поступающего в легочную артерию, гиперволемию малого круга кровообращения, легочную гипертензию и увеличение количества крови, поступающего в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой. Развитию легочной гипертензии способствует рефлекторный спазм легочных артериол. С течением времени в стенке мелких легочных артерий развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению их просвета, стабилизации и дальнейшему нарастанию легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке. Из-за этого возрастает препятствие сбросу слева направо и его величина уменьшается. В случаях когда давление в легочной артерии становится выше давления в большом круге кровообращения, сброс через отверстие в межжелудочковой перегородке может даже приобрести обратное направление. Вследствие перегрузки объемом и присоединяющейся к ней перегрузки давлением развивается дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана. В 5 – 10 % случаев у больных с дефектом межжелудочковой перегородки формируется аортальная недостаточность, что связано с локализацией дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки под некоронарной створкой аортального клапана и нарушением ее прикрепления к перегородке. Аортальная недостаточность способствует увеличению объемной нагрузки на левый желудочек.

Пациенты с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки обычно не испытывают неприятных ощущений. При крупных дефектах, сопровождающихся развитием легочной гипертензии, развиваются симптомы сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, цианоз. Объективное исследование больных с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки не выявляет существенных изменений размеров сердца. При значительном сбросе крови через дефект обнаруживаются систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в прекардиальной области, расширение границ относительной сердечной тупости за счет дилатации всех камер сердца и абсолютной сердечной тупости в связи с дилатацией правого желудочка, усиление сердечного толчка. С развитием правожелудочковой недостаточности появляются набухание и пульсация шейных вен, признаки застоя в большом круге кровообращения.

Основным аускультативным признаком порока является интенсивный пансистолический шум в III – IV межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления между желудочками, поэтому наиболее громким шум бывает при небольших дефектах. По мере снижения градиента давления шум ослабевает. Формирование легочной гипертензии сопровождается появлением дополнительных аускультативных феноменов: акцента и расщепления II тона над легочной артерией, пульмонального тона изгнания и систолического шума относительного пульмонального стеноза. У больных с выраженным расширением легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема Стилла). При формировании аортальной недостаточности появляется протодиастолический шум аортальной регургитации.

Небольшие дефекты не сопровождаются изменениями ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки. При выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики и значительной легочной гипертензии формируются электрокардиографические признаки гипертрофии обоих желудочков, а рентгенография выявляет кардиомегалию и расширение легочной артерии. Главным методом диагностики порока является эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать дефект, определить его размеры и локализацию, цветная допплеровская эхокардиография – выявить и оценить кровоток в зоне дефекта, что особенно важно для диагностики мелких множественных дефектов.

Хирургическое лечение применяется в случаях отчетливой клинической симптоматики в сочетании с кардиомегалией и повышением давления в легочной артерии до значений выше 50 мм рт. ст. Противопоказанием к операции являются морфологические изменения в сосудах легких, для выявления которых применяются функциональные пробы и биопсия легочной ткани. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется путем наложения заплаты. При локализации дефекта в мембранозной части перегородки возможно применение катетерной операции.

Пациенты с открытым артериальным (Боталловым) протоком составляют около 10 % от общего количества взрослых больных с врожденными пороками сердца. У женщин этот порок встречается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин.

Артериальный проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии на уровне его бифуркации. В норме артериальный проток закрывается вскоре после рождения. Если этого не происходит, создаются условия для сброса крови из аорты в легочную артерию. Степень нарушения гемодинамики определяется анатомическими особенностями артериального протока. Диаметр протока варьирует от 2 до 30 мм, длина – от 3 до 25 мм. Узкий проток не вызывает значимых нарушений гемодинамики. Через широкий проток в легочную артерию поступает дополнительный объем крови, который проходит малый круг кровообращения и возвращается в левые камеры сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Поступление избыточного объема крови в легочную артерию стимулирует развитие морфологических изменений в сосудистой стенке, что в совокупности приводит к формированию легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца. Вследствие того что левый желудочек вынужден выбрасывать в аорту дополнительный объем крови, постепенно развивается его гипертрофия.