Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

При значимом сбросе крови основными жалобами больных с открытым артериальным протоком являются одышка и сердцебиение как проявления левожелудочковой недостаточности. При физикальном исследовании обнаруживаются обусловленное патологическим током крови дрожание над легочной артерией, усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости вначале за счет левых, а затем и правых отделов. Наиболее характерным признаком открытого артериального протока является грубый, продолжительный систолодиастолический шум, усиливающийся во время систолы и ослабевающий к концу диастолы («машинный» шум) с максимумом во II межреберье слева от грудины. Интенсивность шума ослабевает при развитии легочной гипертензии, так как это приводит к уменьшению градиента давления между аортой и легочной артерией. Вначале ослабевает диастолический, а затем и систолический компонент шума. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть.

Изменения ЭКГ в виде признаков гипертрофии левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка отмечаются лишь при значительной величине сброса крови и формировании высокой легочной гипертензии. У больных с гемодинамически значимым пороком рентгенография выявляет расширение тени сердца за счет левых камер и легочного ствола, признаки гиперволемии малого круга кровообращения. При высокой легочной гипертензии наблюдается расширение правых камер сердца. Визуализация открытого артериального протока возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Цветная допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить патологический сброс крови и рассчитать систолический градиент давления между аортой и легочным стволом.

Выявление открытого артериального протока у взрослого пациента является показанием для его закрытия. Протоки малого и среднего диаметра закрываются с помощью специального окклюдера путем катетерной операции. В случаях когда диаметр протока превышает 8 – 10 мм, применяется большое хирургическое вмешательство.

Сужение аорты, создающее препятствие кровотоку, обычно локализуется в месте соединения артериального протока с нисходящей аортой ниже отхождения левой подключичной артерии. Распространенность коарктации аорты среди других врожденных пороков сердца у взрослых составляет около 5 %. У мужчин этот порок диагностируется в 2 – 3 раза чаще, чем у женщин. Нередко коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки.

В части аорты выше места обструкции происходит повышение давления. Это вызывает дилатацию проксимального участка аорты, гипертрофию стенок, а затем и расширение полости левого желудочка. При значимом сужении, несмотря на компенсаторное развитие коллатералей, происходит ухудшение питания органов, находящихся в бассейне кровоснабжения брюшной аорты. Основным клиническим проявлением коарктации аорты является повышение АД на плечевых артериях при нормальном или сниженном АД и ослаблении пульсации на артериях нижних конечностей. Характерный аускультативный признак коарктации аорты – систолический шум, который локализуется в левой подключичной области и межлопаточном пространстве слева от позвоночника. Кроме того, определяется усиление II тона над аортой.

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет расширение восходящей аорты и отходящих от нее крупных артерий, а также узурацию ребер, которая возникает вследствие развития коллатералей. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать сужение аорты, определить его степень и протяженность. С помощью цветной допплер-эхокардиографии можно оценить выраженность внутриаортального градиента давления. Для выявления коарктации аорты применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Ангиография обычно применяется непосредственно перед хирургическим вмешательством.

Больным с клинической симптоматикой порока показано хирургическое лечение. В большинстве случаев выполняются резекция и пластика места сужения аорты. У детей для устранения сужения аорты часто применяется метод баллонной дилатации.

1.8.2. Приобретенные пороки сердца

Определение. Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое затрудняет опорожнение левого предсердия, вследствие чего увеличивается градиент диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком.

Распространенность. Митральный стеноз – наиболее распространенный порок сердца. Случаи изолированного митрального стеноза составляют около 25 % всех клапанных пороков сердца. У 40 % больных с пороками сердца диагностируется комбинированный митральный порок. У женщин митральный стеноз выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология. Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит. В редких случаях сужение левого АВ-отверстия возникает вследствие инфекционного эндокардита и атеросклероза. Врожденный митральный стеноз встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца.

Патогенез. Нормальная площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см2. Продвижение крови через левое АВ-отверстие в норме обеспечивается градиентом давления 5 мм рт. ст. Гемодинамически значимым считается сужение митрального отверстия до величины менее 2 см2. В этих случаях для продвижения крови в левый желудочек требуется более высокое, чем в норме, давление в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии вызывает повышение давления в легочных венах и капиллярах, т. е. развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. На начальном этапе повышение трансмитрального градиента давления регистрируется только при нагрузке, т. е. в условиях, когда объем крови, проходящей через митральное отверстие, возрастает. По мере дальнейшего сужения митрального отверстия повышение давления в левом предсердии становится постоянным, что влечет за собой его постепенную гипертрофию и дилатацию, стабилизацию легочной гипертензии. Подъем давления в легочных капиллярах до уровня онкотического давления плазмы создает условия для транссудации жидкости из кровеносных сосудов в ткань легких и альвеолы. Развитию отека легких препятствуют усиление лимфооттока и рефлекторное сужение легочных артериол. Однако артериолярная вазоконстрикция вызывает подъем давления в легочной артерии, т. е. формирование так называемой активной легочной гипертензии, стабилизации которой способствуют морфологические изменения в стенках легочных артериол (пролиферация гладкой мускулатуры, утолщение средней оболочки, фиброз). Вследствие этого повышается давление в правом желудочке. Увеличение нагрузки на правый желудочек вызывает его гипертрофию. Значительный подъем давления в правом желудочке и снижение его эластичности затрудняют опорожнение правого предсердия. С исчерпанием компенсаторных ресурсов правого желудочка происходит его дилатация, давление в легочной артерии снижается, но возрастает нагрузка на правое предсердие и развивается застой в большом круге кровообращения.

Морфология. Выделяют три морфологических варианта митрального стеноза: комиссуральный, клапанный и хордальный.

Для комиссурального варианта характерно срастание створок митрального клапана по краям с формированием в большинстве случаев изолированного митрального стеноза. При клапанном варианте развивается фиброз (иногда с обызвествлением) створок клапана и обычно формируется комбинированный порок митрального клапана. Хордальным называют вариант митрального порока, при котором изменения створок сочетаются со склерозированием и укорочением хорд. Измененные хорды втягивают в полость левого желудочка деформированные и сращенные по краям створки митрального клапана, вследствие чего формируется малоподвижное воронкоподобное образование, которое не обеспечивает ни полноценного открытия, ни полноценного закрытия левого АВ-отверстия.

Классификация. В России наиболее широкое распространение получила классификация митрального стеноза, предложенная А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир (1955). В этой классификации стадии развития порока определяются на основе клинической симптоматики, площади митрального отверстия и размера левого предсердия.

I стадия – полная компенсация кровообращения. Симптомы СН отсутствуют, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3 – 4 см2. Размер левого предсердия – не более 4 см.