Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

Определение. Аортальная недостаточность – это порок сердца, при котором вследствие поражения створок или растяжения кольца аортального клапана не происходит полного смыкания створок во время диастолы и возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Распространенность. Изолированная недостаточность аортального клапана встречается у 3 – 5 % больных с пороками сердца. Еще в 10 % случаев аортальная недостаточность сочетается с другими клапанными пороками. У мужчин недостаточность аортального клапана диагностируется чаще, чем у женщин.

Этиология. В 70 % случаев причинами органической недостаточности аортального клапана являются ревматический вальвулит и инфекционный эндокардит. У ряда больных в основе аортальной недостаточности лежит врожденный порок – двустворчатый аортальный клапан. В редких случаях причиной недостаточности аортального клапана становятся аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.). Относительная недостаточность аортального клапана развивается вследствие выраженного расширения фиброзного кольца при тяжелой АГ, атеросклерозе аорты, сифилитическом аортите, аневризме аорты любого генеза, синдроме Марфана, анкилозирующем ревматоидном спондилите. Острая аортальная недостаточность возникает либо вследствие отрыва (разрыва) створки клапана по причине инфекционного эндокардита или травмы, либо в связи с расслоением аневризмы восходящего отдела аорты.

Патогенез. При аортальной недостаточности кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия (прямой ток), но и из аорты (обратный ток). Увеличение диастолического наполнения желудочка приводит к его дилатации и гипертрофии. В соответствии с законом Старлинга сила сокращения миокарда левого желудочка возрастает. Благодаря усилению сократимости и увеличению мышечной массы левый желудочек обеспечивает изгнание возросшего объема крови.

Определенную роль в компенсации аортальной недостаточности играют тахикардия и периферическая вазодилатация, так как укорочение диастолы способствует ограничению регургитации крови из аорты в левый желудочек, а уменьшение сосудистого сопротивления снижает нагрузку на левый желудочек во время систолы. При умеренном и даже при значительном объеме регургитации компенсаторные механизмы позволяют поддерживать минутный объем кровообращения на уровне, необходимом для удовлетворения метаболических потребностей организма, в течение весьма продолжительного времени – до 20 – 30 лет. С истощением сократительного ресурса начинает проявляться неспособность левого желудочка переместить в аорту всю кровь, которая наполняет его во время диастолы. Увеличение остаточного объема крови ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке. Вследствие этого возрастает сопротивление прямому току крови и повышается давление в левом предсердии. Дальнейшая дилатация полости левого желудочка уже не приводит к росту силы мышечного сокращения, и ударный объем начинает уменьшаться. Снижение сердечного выброса приводит к росту периферического сосудистого сопротивления, что способствует увеличению аортальной регургитации и повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке. В результате возрастает нагрузка на левое предсердие, давление в его полости повышается, что приводит к формированию легочной гипертензии, а в редких случаях – и правожелудочковой недостаточности.

В случае возникновения острой аортальной недостаточности диастолическое давление в левом желудочке возрастает резко. Соответственно, резко повышается давление в левом предсердии и легочных венах – развивается отек легких.

Морфология. Для аортальной недостаточности, которая развивается вследствие ревматизма, характерны деформация, уплотнение и укорочение створок клапана, отложение кальция у их основания и в фиброзном кольце. Типичными признаками инфекционного эндокардита являются вегетации и разрывы створок клапана. У некоторых больных обнаруживаются парааортальные абсцессы. При относительной аортальной недостаточности форма и структура створок клапана обычно остаются нормальными, а увеличение диаметра фиброзного кольца сочетается с морфологическими изменениями стенки аорты, характерными для основного заболевания: атеросклероза, сифилитического аортита, синдрома Марфана и др.

Классификация. Общепринятой классификации аортальной недостаточности не существует. Тем не менее выделяют острую и хроническую формы этого порока сердца. Хроническую аортальную недостаточность разделяют на недостаточность, обусловленную повреждением створок клапана и связанную с расширением фиброзного кольца. В типичных случаях возможна классификация по этиологическому принципу.

Выраженность аортальной недостаточности оценивается по степени регургитации, которая определяется с применением допплер-эхокардиографии:

I степень – менее 20 %;

II степень – 20 – 35 %;

III степень – 35 – 50 %;

IV степень – более 50 %.

Клиническая картина. Хроническая форма аортальной недостаточности долгие годы протекает бессимптомно. У больных с ревматическим поражением аортального клапана и двустворчатым аортальным клапаном бессимптомный период течения данного порока обычно бывает значительно более продолжительным, чем у больных с относительной аортальной недостаточностью вследствие расширения фиброзного кольца. Острая аортальная недостаточность проявляется удушьем и выраженным застоем в малом круге кровообращения, которые возникают, как правило, уже в первые часы после повреждения клапана.

Одним из ранних клинических признаков хронической аортальной недостаточности является ощущение усиленной пульсации в голове и области шеи. Многие больные испытывают сердцебиение, повышенную утомляемость, головокружение, внезапно возникающее чувство дурноты, длительные ноющие боли в области сердца (кардиалгии). У некоторых пациентов (как правило, с выраженным дефектом аортального клапана и атеросклерозом коронарных артерий) возникают приступы стенокардии. С развитием СН появляется одышка – вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии, по мере усиления дисфункции левого желудочка, к одышке присоединяются приступы удушья (сердечная астма, отек легких), усиливаются симптомы недостаточности церебрального и коронарного кровообращения.

При осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов и разнообразные признаки резкого перепада давления в артериальных сосудах, обусловленного увеличением выброса крови в аорту во время систолы и оттоком крови из аорты в левый желудочек во время диастолы: усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), пульсация зрачков (симптом Ландольфи), ритмичное покачивание головы (симптом де Мюсси), пульсация мягкого неба (симптом Мюллера), капиллярный пульс (попеременное покраснение и побледнение ногтевого ложа при надавливании на ногтевую пластинку). У больных с аортальной недостаточностью, сформировавшейся в детском или юношеском возрасте, определяется деформация грудной клетки («сердечный горб»). Верхушечный толчок – усилен, расширен и смещен влево и вниз. При перкуссии определяется так называемая аортальная конфигурация сердца, для которой характерно смещение левой границы относительной сердечной тупости влево и подчеркнутая талия сердца. Пульс – скорый и высокий (celer et altus), пульсовое давление увеличено за счет снижения диастолического АД и повышения систолического АД.

При аускультации сердца в большинстве случаев выявляется неизмененный или незначительно ослабленный (вследствие гипертрофии миокарда) I тон. II тон, как правило, ослаблен, вплоть до полного исчезновения при выраженной деструкции створок аортального клапана. В редких случаях – например, при сифилитическом аортите, для которого характерны уплотнение и сохраненная подвижность створок – отмечается усиление II тона. У многих больных вследствие снижения сократительной способности и значительной дилатации левого желудочка появляется III тон. Типичным аускультативным признаком аортальной недостаточности является высокочастотный диастолический шум мягкого тембра, который лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III – IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится к верхушке сердца. Шум начинается сразу после II тона и, постепенно ослабевая, продолжается до середины диастолы, а у некоторых больных занимает всю диастолу. Шум усиливается при наклоне вперед из положения сидя или стоя, а также при задержке дыхания на выдохе. У большинства больных над основанием сердца выслушивается систолический шум, который возникает вследствие увеличения объема и повышения скорости выброса крови из левого желудочка в аорту. Для тяжелой аортальной недостаточности характерно появление еще одного аускультативного феномена – низкочастотного диастолического шума в области верхушки сердца (шум Флинта). Этот шум обусловлен тем, что во время диастолы струя крови из аорты смещает переднюю створку митрального клапана, вследствие чего возникает препятствие на пути потока крови из левого предсердия в левый желудочек, т. е. формируется относительный митральный стеноз. Иногда при выраженной аортальной недостаточности над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе – аускультативный феномен, обусловленный наличием не только прямого, но и обратного тока крови в крупных артериях. При надавливании головкой стетоскопа на бедренную артерию по мере нарастания степени ее компрессии можно услышать вначале систолический, а затем систолодиастолический шум – так называемый двойной шум (симптом) Дюрозье.