Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

1.9.1. Гипертрофическая кардиомиопатия

Определение. Гипертрофическая КМП – это заболевание, которое характеризуется увеличением толщины стенок сердца или его массы при отсутствии дополнительной нагрузки в связи с АГ или клапанными пороками сердца.

Распространенность. Частота гипертрофической КМП в популяции составляет 1: 500. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Этиология. Развитие гипертрофической КМП связывают, главным образом, с множественными мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков кардиомиоцитов. В половине случаев гипертрофическая КМП носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. У части больных причиной гипертрофической КМП являются спонтанные генетические мутации и нейроэндокринные расстройства.

Патогенез. Предположительно молекулярные нарушения, лежащие в основе гипертрофии миокарда, возникают в результате взаимодействия первичных генетических дефектов, сопутствующих наследственных факторов и вторичных адаптационных механизмов в виде активации симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Определенную роль в развитии морфологических нарушений миокарда, по-видимому, играют возраст и факторы внешней среды.

Механизмы гемодинамических расстройств, возникающих при гипертрофической КМП, изучены значительно лучше, чем патогенез морфологических нарушений миокарда.

Выделяют равномерную (симметричную) и неравномерную (асимметричную) гипертрофию левого желудочка с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки или миокарда в области верхушки сердца. У части больных с асимметричной гипертрофией левого желудочка формируется обструкция выходного тракта левого желудочка (динамический субаортальный стеноз). Этот феномен возникает вследствие выраженной гипертрофии базальной части межжелудочковой перегородки и движения передней створки митрального клапана навстречу ей во время систолы. Обструкция выходного тракта левого желудочка формируется постепенно и характеризуется определенной изменчивостью. Степень обструкции может значительно усиливаться в условиях физической нагрузки, при резком переходе из положения лежа в вертикальное положение, после обильного приема пищи, вследствие воздействия сосудорасширяющих и инотропных лекарственных препаратов, при повышении АД. Мощный турбулентный поток крови, возникающий во время систолы при обструкции выходного тракта левого желудочка, вызывает деформацию передней створки митрального клапана и растяжение подклапанных структур. Со временем формируются пролапс митрального клапана и регургитация крови в левое предсердие с его последующей дилатацией. Перегрузке левого предсердия способствует диастолическая дисфункция левого желудочка, обусловленная снижением эластичности утолщенного и фиброзированного миокарда. Постепенно нарастает давление в легочных венах и появляется клиническая симптоматика СН. Гипертрофированный левый желудочек, функционирующий в условиях симпатикотонии и повышенного сопротивления выбросу, нуждается в усиленном кровоснабжении. Между тем повышенное диастолическое давление в его полости, паравазальный фиброз и сдавление коронарных артерий гипертрофированным, активно сокращающимся миокардом препятствуют этому. Перечисленные факторы способствуют развитию ишемии миокарда. Гипертрофия, фиброз и ишемия миокарда представляют собой патофизиологическую основу желудочковых аритмий и нарушений проводимости. Повышение давления в левом предсердии и его дилатация способствуют развитию ФП.

Морфология. Для гипертрофической КМП характерна выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки: главным образом, ее основания, реже – средней и верхушечной частей. Толщина свободных стенок сердца увеличивается в меньшей степени. Преимущественно развивается гипертрофия левого желудочка. У некоторых больных формируется апикальная гипертрофия с преимущественным утолщением миокарда в области верхушки сердца. Объем полости левого желудочка в большинстве случаев уменьшается, иногда значительно. Створки митрального клапана и длина хорд увеличены, папиллярные мышцы гипертрофированы. Нередко обнаруживаются изменения коронарных артерий: расширение эпикардиальных артерий, дисплазия, извитость и сужение мелких интрамиокардиальных артерий. При микроскопическом исследовании наряду с гипертрофией кардиомиоцитов отмечается нарушение их взаимного расположения, уменьшение содержания миофибрилл, разрастание фиброзных компонентов стромы миокарда.

Классификация. В зависимости от наличия или отсутствия обструкции выходного тракта левого желудочка выделяют обструктивную и необструктивную формы гипертрофической КМП.

Клиническая картина. Первые симптомы необструктивной гипертрофической КМП у большинства больных появляются в возрасте 30 – 40 лет. Клинические признаки заболевания неспецифичны: одышка, утомляемость, нарушения ритма сердца. У некоторых больных возникают боли в области сердца ноющего характера (кардиалгии) или типичная стенокардия. Характерной особенностью стенокардии у больных с гипертрофической КМП является нестабильность уровня физической нагрузки, вызывающей ангинозные приступы, и наличие других провоцирующих факторов (прием пищи, перемена положения тела). У больных с обструктивной гипертрофической КМП первые признаки заболевания появляются на 10 лет раньше. Помимо симптомов СН и стенокардии, для данной формы КМП характерны обмороки. Синкопальные состояния могут быть обусловлены различными причинами: быстро нарастающей обструкцией выходного тракта левого желудочка (в том числе и в связи с приемом лекарств), тахи- и брадиаритмиями, острой коронарной недостаточностью, эмболическими осложнениями.

При аускультации определяется грубый систолический шум с максимумом в III – IV межреберье у левого края грудины, который не проводится на сосуды шеи. Шум усиливается при тахикардии, переходе в вертикальное положение, пробе Вальсальвы.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Специфических для гипертрофической КМП изменений, которые могли бы быть обнаружены в результате рутинного анализа крови, не существует.

Электрокардиографическое исследование выявляет признаки резкой гипертрофии левого желудочка. У больных с апикальной гипертрофией формируются гигантские зубцы Т в отведениях V3– V5. Для гипертрофии межжелудочковой перегородки характерны патологические зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V3– V6. В большинстве случаев имеются признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия в виде Р mitrale. У многих больных регистрируются нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, фибрилляция и трепетание предсердий.

Диагноз гипертрофической КМП верифицируется по данным эхокардиографии. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются гипертрофия межжелудочковой перегородки и свободных стенок левого желудочка, уменьшение размеров полости левого желудочка и признаки его диастолической дисфункции в сочетании нормальными и даже повышенными показателями глобальной сократимости, дилатация левого предсердия. При обструкции выходного тракта левого желудочка отмечается движение передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки во время систолы. Применение допплеровского режима позволяет оценить выраженность обструкции.

Диагноз. Наряду с анализом жалоб, результатами физикального и инструментального исследований в процессе диагностики гипертрофической КМП необходимо учитывать данные семейного анамнеза. При формулировке диагноза необходимо указать форму заболевания и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (необструктивная). Желудочковая экстрасистолия.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная). Фибрилляция предсердий (постоянная форма). Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз. Гипертрофия миокарда левого желудочка – довольно частое явление. Асимметричная гипертрофия с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев признак гипертрофической КМП. Диагноз становится еще более обоснованным при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка. Симметричная гипертрофия может рассматриваться как проявление КМП только в тех случаях, когда не удается установить ее причину. Чаще всего симметричная гипертрофия левого желудочка формируется у лиц, страдающих АГ. Асимметричная гипертрофия при этом заболевании встречается редко – главным образом, у больных с тяжелой симптоматической гипертензией. Гипертрофия миокарда, развивающаяся вследствие активного занятия спортом, также имеет симметричный характер. В отличие от КМП, гипертрофия миокарда у спортсменов сочетается с умеренной равномерной дилатацией левых и правых камер сердца, не сопровождается диастолической дисфункцией и обструкцией выходного тракта левого желудочка.