Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

Патогенез. Фиброз и инфильтрация миокарда патологическими субстанциями или клеточными элементами вызывают снижение его эластичности. Нарушение расслабления желудочков сердца ведет к повышению внутрижелудочкового давления, вследствие чего возрастает давление в предсердиях, а затем – в венах большого и малого кругов кровообращения, появляются симптомы застойной СН. Увеличение толщины стенки левого желудочка сопровождается уменьшением размера его полости, что приводит к снижению ударного объема и становится дополнительной причиной прогрессирования СН.

Морфология. Морфологические изменения сердца при рестриктивной КМП разнообразны. Для эндомиокардиального фиброза характерны выраженное утолщение эндокарда с разрастанием соединительной ткани в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда, кальциноз митрального и аортального клапанов. В полостях желудочков часто обнаруживаются тромбы. При эндомиокардите Лёффлера в эндокарде и миокарде находят эозинофильные инфильтраты, мелкие очаги некроза, участки воспалительной инфильтрации и фиброза. Эти изменения нередко сопровождаются формированием внутриполостных тромбов. Поражаются в основном желудочки сердца. Возможны как двустороннее, так и односторонние поражения. Основной причиной поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах считают воздействие цитоксичных протеинов – продуктов дегрануляции эозинофилов.

Амилоидные массы откладываются в миокарде желудочков и предсердий. Иногда поражаются перикард, эндокард, клапаны и папиллярные мышцы, а также вены и артерии сердца. При саркоидозе в миокарде образуются характерные для этого заболевания эпителиоидно-клеточные гранулемы и очаги фиброза. Возможно появление небольшого количества выпота в полости перикарда. Для гемохроматоза характерно накопление железа в тканях различных органов, в том числе и сердца. Процесс локализуется преимущественно в миокарде левого желудочка. Вначале поражается его субэпикардиальный, а затем субэндокардиальный слой. Цитотоксический эффект избытка железа проявляется дегенерацией кардиомиоцитов с последующим разрастанием фиброзной ткани. Карциноидное поражение сердца обусловлено воздействием биологически активных веществ, секретируемых клетками некоторых опухолей кишечника. Поражается преимущественно правый желудочек – развивается фиброз эндокарда с формированием пороков (стеноза или недостаточности) трикуспидального клапана и клапана легочной артерии. Для метастатического поражения миокарда характерны скопления опухолевых клеток с перифокальным воспалением, поражение трикуспидального клапана и клапана легочной артерии с формированием пороков сердца, развитие экссудативного перикардита при метастатическом поражении перикарда.

Клиническая картина. Ведущим клиническим проявлением рестриктивной КМП является симптомокомплекс хронической СН. Нарушение функции сердца как насоса обусловлено диастолической дисфункцией левого и/или правого желудочка. У некоторых больных в процесс фиброзирования вовлекается проводящая система сердца, что приводит к формированию АВ-блокады.

При осмотре и физикальном исследовании выявляются выраженные в большей или меньшей степени признаки СН: одышка, цианоз губ, периферические отеки, тахикардия, гепатомегалия, асцит. Определяется небольшое расширение границ относительной сердечной тупости как левых, так и правых камер сердца, уменьшение громкости I тона на верхушке. У некоторых больных выслушиваются патологические III и IV тоны. При поражении митрального и трикуспидального клапанов появляются систолические шумы регургитации. В легких выслушиваются застойные хрипы.

Дополнительная симптоматика определяется этиопатогенетическими особенностями конкретного варианта заболевания. Для фибропластического эндомиокардита Лёффлера характерно поражение не только сердца, но и других органов – легких, костного мозга, центральной нервной системы, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, снижение массы тела, лихорадка, кожная сыпь.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови у больных с идиопатическими гиперэозинофильными синдромами (в частности, с фибропластическим эндомиокардитом Лёффлера) выявляется стойкая эозинофилия. Для первичного амилоидоза характерна диспротеинемия в виде повышения концентрации моноклональных иммуноглобулинов или их легких цепей. Гемохроматоз проявляется повышением содержания железа в плазме крови и степени насыщения трансферрина, а также снижением железосвязывающей способности сыворотки.

Изменения ЭКГ неспецифичны и у большинства больных выражаются в снижении вольтажа зубцов желудочкового комплекса, нарушениях ритма и проводимости. У некоторых больных выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии желудочков и увеличения предсердий.

Рентгенологическое исследование позволяет в некоторых случаях выявить незначительную кардиомегалию и снижение пульсации по контуру сердца, а также обусловленные СН застойные изменения в легких. У больных саркоидозом выявляют симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

При эхокардиографическом исследовании выявляются: утолщение стенок желудочков при отсутствии расширения, а иногда и уменьшении размеров их полостей, нормальная фракция выброса левого желудочка, дилатация предсердий, часто – деформация клапанов с признаками митральной и трикуспидальной регургитации. С помощью ультразвукового метода удается выявить внутриполостные тромбы, а иногда – утолщение эндокарда. Допплер-эхокардиография выявляет выраженное нарушение диастолической функции желудочков. Реже для оценки диастолической функции применяется катетеризация сердца с рентгеноконтрастной вентрикулографией или радиоизотопная вентрикулография.

Для уточнения генеза рестриктивной КМП и проведения дифференциальной диагностики (например, с констриктивным перикардитом) проводится трансвенозная катетерная биопсия эндомиокарда. Анализ биоптатов позволяет выявить отложения амилоида, признаки эндомиокардиального фиброза, гемохроматоза, метастатического поражения и пр.

Диагноз. В зависимости от клинической ситуации термин «рестриктивная КМП» может указываться или не указываться в диагнозе. В случаях заболеваний, главным проявлением которых является рестриктивная физиология левого желудочка, данный термин, как правило, опускается. При заболеваниях, для которых развитие рестриктивной КМП не является обязательным, этот термин целесообразно включать в диагностическую формулу.

Примеры диагноза:

1. Фибропластический эндомиокардит Лёффлера. Хроническая сердечная недостаточность IIБ ст., III ф. к.

2. Первичный амилоидоз с поражением сердца. Рестриктивная кардиомиопатия. Атриовентрикулярная блокада I ст. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз. Рестриктивная КМП и констриктивный перикардит проявляются сходной клинической симптоматикой. Дифференциальная диагностика этих заболеваний осуществляется с применением визуализирующих методов исследования – эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют оценить толщину перикарда. Утолщение перикарда нередко с отложениями кальция является характерным признаком констриктивного перикардита.

Определенные сложности представляет диагностика заболеваний, при которых рестриктивная КМП развивается как следствие основного патологического процесса.

Для амилоидоза характерно наличие признаков системного заболевания: гепато- и спленомегалия, увеличение языка, протеинурия, нередко вплоть до развития нефротического синдрома, диспротеинемия, невропатия, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность. Диагноз амилоидоза может быть подтвержден путем биопсии слизистой оболочки десны, жировой клетчатки, почек, печени. В случаях изолированного амилоидоза сердца диагноз устанавливается по результатам биопсии миокарда.

Системный характер заболевания типичен и для гемохроматоза. У больных в большинстве случаев выявляется сочетание меланодермии, цирроза печени и сахарного диабета. Диагноз подтверждается результатами анализа содержания железа в плазме крови, степени насыщения трансферрина и железосвязывающей способности сыворотки. В сомнительных случаях проводится биопсия печени, кожи, миокарда.

Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами: слабостью, субфебрильной лихорадкой, небольшой одышкой, снижением массы тела. У некоторых больных развивается узловатая эритема. Диагноз устанавливается, главным образом, по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для верификации диагноза выполняется биопсия миокарда.