Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

Течение. С течением времени у больных аритмогенной КМП отмечается усиление структурно-функциональных нарушений миокарда правого желудочка, повышение риска внезапной аритмической смерти и прогрессирование правожелудочковой, а позднее и бивентрикулярной СН.

Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятен. Наиболее высоким риск внезапной смерти считается для больных, у которых регистрировались эпизоды ЖТ в сочетании с хотя бы одним из следующих факторов: смерть близких родственников в молодом возрасте от аритмогенной КМП, симптомы правожелудочковой недостаточности, элевация сегмента ST в правых грудных отведениях более 0,1 мВ.

Лечение больных аритмогенной КМП направлено на решение двух задач: купирование и предотвращение пароксизмов ЖТ; ослабление симптомов и замедление прогрессирования СН.

При неустойчивой ЖТ, не вызывающей выраженных расстройств центральной гемодинамики, применяют тактику медикаментозного лечения, которая заключается в эмпирическом подборе эффективного антиаритмического препарата. Для лекарственной терапии используют â-адреноблокаторы, соталол, амиодарон, новокаинамид, пропафенон. Выбор препарата осуществляют с применением ЭФ-тестирования. В случаях неэффективности или непереносимости лекарственных препаратов, а также у пациентов с опасными для жизни аритмиями применяют абляцию аритмогенных субстратов или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Для лечения СН применяют ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы, диуретики, спиронолактон. Несмотря на то что при аритмогенной КМП СН обусловлена систолической дисфункцией желудочков, сердечные гликозиды этим пациентам противопоказаны в связи с их проаритмическим действием.

1.9.5. Неклассифицируемые кардиомиопатии

К числу неклассифицируемых КМП относятся различные заболевания сердца неизвестной природы, которые не соответствуют диагностическим критериям гипертрофической, дилатационной, рестриктивной и аритмогенной КМП. Наиболее изученными заболеваниями этой группы являются некомпактный миокард левого желудочка и КМП такотсубо.

Синдром некомпактного (губчатого) миокарда левого желудочка – редкий вид КМП. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение развития миокарда в эмбриональном периоде. Заболевание наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу и чаще встречается у мужчин. Морфологическим признаком заболевания являются глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородки. У некоторых больных эти изменения сочетаются с признаками дилатационной КМП и пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии. Клиническими проявлениями заболевания являются СН, желудочковые нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения. Основным методом диагностики является эхокардиография. Лечение симптоматическое.

КМП такотсубо, или стрессовая КМП, встречается очень редко, в основном у женщин после менопаузы. Первые случаи заболевания описаны японскими врачами. Словом «такотсубо» в Японии называют горшок для ловли осьминогов, который по своей форме напоминает характерное для этого заболевания шарообразное расширение левого желудочка в области верхушки. Острая дилатация и снижение сократимости левого желудочка у больных с КМП такотсубо вызываются стрессом, поэтому данное заболевание именуют «синдромом разбитого сердца». Полагают, что основными патогенетическими механизмами заболевания являются нарушение микроциркуляции в миокарде, спазм мелких коронарных артерий и патологический ответ на гиперкатехоламинемию. КМП такотсубо проявляется внезапным развитием СН и/или боли в груди, которые сочетаются с изменениями ЭКГ, характерными для переднего ИМ. Дифференциальный диагноз проводится на основе сопоставления данных эхокардиографии и коронароангиографии, которая, как правило, не выявляет функционально значимых стенозов и тромбоза коронарных артерий. Для лечения больных применяются инотропные средства. При их недостаточной эффективности прибегают к внутриаортальной баллонной контрпульсации. В типичных случаях форма и функция левого желудочка восстанавливаются в течение 2 мес.

1.10. ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Различают первичные и вторичные (метастатические) опухоли сердца. Первичные опухоли подразделяют на доброкачественные и злокачественные. Среди доброкачественных новообразований, которые составляют около 75 % первичных опухолей сердца, выделяют миксому и немиксоматозные опухоли (фибромы, липомы, рабдомиомы, гемангиомы, невриномы и др.). Злокачественные новообразования, составляющие около 25 % первичных опухолей сердца, представлены, главным образом, различными видами сарком (рабдосаркома, ангиосаркома, липосаркома, фибросаркома и пр.).

Опухоли сердца – редкие заболевания. Первичные опухоли обнаруживаются у 0,8 – 1,2 % больных, направляемых в кардиохирургические клиники. По данным патологоанатомических исследований, частота выявления первичных опухолей сердца не превышает 1,4 %.

1.10.1. Миксома

Миксома – это наиболее часто диагностируемая доброкачественная внутриполостная опухоль сердца. Частота выявления этой опухоли составляет около 50 % от общего количества первичных новообразований сердца. В большинстве случаев миксому сердца диагностируют у лиц 30 – 60 лет. Спорадическая миксома у женщин развивается в 3 раза чаще, чем у мужчин, наследственная миксома – с одинаковой частотой у лиц обоих полов.

Как правило, опухоль имеет ножку, фиксированную к межжелудочковой перегородке. У 75 % больных миксома локализована в левом предсердии, у 20 % больных – в правом предсердии. В редких случаях местами расположения опухоли становятся желудочки сердца, митральный и трикуспидальный клапаны. Тело опухоли имеет шаровидную форму, его диаметр варьирует от 1 до 15 см. Миксома имеет рыхлую, желеобразную консистенцию и состоит преимущественно из аморфного матрикса. В ткани опухоли содержится небольшое количество полигональных клеточных элементов, коллагеновые волокна, мелкие кровеносные сосуды, встречаются мелкие кровоизлияния, очаги некроза и участки кальцификации. На поверхности миксомы нередко формируются тромбы.

Наряду с симптомами общего характера (утомляемость, похудание, боли в области сердца неопределенного характера, артралгии, лихорадка) частыми клиническими проявлениями опухоли являются СН, обусловленная механическим препятствием движению крови в камерах сердца, и аритмии (синусовая тахикардия, пароксизмы фибрилляции и трепетания предсердий, желудочковая и предсердная экстрасистолия). У некоторых больных развивается АВ-блокада. Нередко миксома сердца проявляется тромбоэмболиями и синкопальными состояниями, вызванными преходящим вклиниванием тела опухоли в клапанное (чаще всего левое АВ) отверстие.

Аускультативные признаки опухоли в зависимости от ее локализации соответствуют митральному, трикуспидальному порокам сердца, стенозу устья аорты или клапанному стенозу легочной артерии. Выраженность аускультативных проявлений миксомы сердца зависит от положения тела. При исследовании крови выявляются неспецифические изменения в виде лейкоцитоза, тромбоцитопении, увеличения СОЭ, содержания С-реактивного белка, гамма-глобулинов, интерлейкина 6. Изменения ЭКГ также неспецифичны. У некоторых больных выявляются признаки перегрузки левого и/или правого предсердий, гипертрофии правого желудочка. При рентгенографии грудной клетки могут быть обнаружены признаки застоя в легких и изменение границ сердца за счет расширения левого предсердия. Визуализировать опухоль позволяют двухмерная эхокардиография, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография.

При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что, в отличие от пороков сердца, для больных с миксомой сердца нехарактерны ревматический анамнез и какие-либо проявления аномалии развития сердца в детском и юношеском возрасте. У больных с миксомой тромбоэмболии возникают, как правило, на фоне синусового ритма, СН резистентна к лекарственной терапии, а признаки патологии сердца в большинстве случаев сочетаются с проявлениями паранеопластического процесса: общей слабостью, похуданием, артралгиями, субфебрильной температурой тела, воспалительными изменениями периферической крови. Пациенты с наследственной миксомой часто имеют сопутствующие онкологические заболевания.

Лечение хирургическое. После удаления опухоли прогноз благоприятный. У больных со спорадической миксомой рецидивы наблюдаются редко. Наследственные миксомы после хирургического лечения рецидивируют в 20 % случаев.

1.10.2. Немиксоматозные доброкачественные опухоли

Фиброма – доброкачественная соединительнотканная опухоль, которая локализуется преимущественно в миокарде передней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородке. Опухоль представляет собой одиночный узел без капсулы. Основные клинические проявления фибромы – застойная СН, резистентная к медикаментозному лечению, нарушения ритма и проводимости.