Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей - Елена Лялюкова

2) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь);

3) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);

4) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака).

К аномалиям желчных протоков можно отнести:

1) атрезию желчных протоков (дистальной части наружных желчных протоков и желчного пузыря, наружных желчных протоков, внутрипеченочных желчных протоков);

2) гипоплазию междольковых внутрипеченочных желчных протоков;

3) кисты общего желчного протока и множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков (Болезнь Кароли);

4) аномалии пузырного протока (удлиненный пузырный проток, изменение уровня впадения пузырного протока, гипоплазия и фиброз пузырного протока, отсутствие пузырного протока);

5) добавочные желчные протоки.

Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:

Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:

Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.

Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.

Q44.2. Атрезия желчных протоков.

Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.

Q44.4. Киста желчного протока.

Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.

Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи как один из причинно-значимых факторов различных патологических процессов со стороны билиарного тракта. Застойные явления в пузыре со временем ведут к развитию дистрофических процессов в стенке желчного пузыря и, следовательно, к нарушению его сократительной функции вплоть до атонии. Врожденная и приобретенная патологии желчного пузыря в шеечно-протоковой зоне в настоящее время выделяются в особую группу заболеваний под названием сифонопатий.

Различные варианты аномалий развития и приобретенные деформации желчного пузыря и желчных протоков препятствуют их нормальной функции и приводят к нарушению моторики преимущественно по гипомоторному типу. В этой группе пациентов чаще наблюдается наличие замазкообразной желчи и несмещаемых конкрементов в желчном пузыре.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления аномалий его развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких аномалий является отсутствие характерных клинических признаков. Манифестация аномалий развития происходит, как правило, в детском или подростковом возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические проявления. Врачи наличие данной клинической симптоматики обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, поскольку у большинства пациентов наряду с аномалиями развития отмечаются разнообразнейшие нейровегетативные и психоэмоциональные расстройства.

Агенезия и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря являются довольно редкими аномалиями, встречаются с частотой 1 на 1600 аутопсий. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием («сморщенный» желчный пузырь). Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря.

Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1: 3000 – 4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения желчного пузыря сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузыря так же вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда желчный пузырь находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. У взрослых внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается крайне редко. В детском возрасте, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. При возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном желчном пузыре может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению клиники гепатита и затрудняет диагностику этой аномалии развития.

Подвижный, «блуждающий», желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку, и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение кровои лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозногангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Пациенты, как правило, поступают с клинической картиной «острого живота».

Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития, и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение желчного пузыря это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.

Чаще из аномалий желчного пузыря встречаются перегибы (50 – 74 % от всех аномалий развития). Перегибы и перетяжки в различных отделах желчного пузыря встречаются с различной частотой. Перегибы желчного пузыря встречаются чаще в области шейки и в теле, перетяжки – в области шейки и дна. Соотношение перегибов желчного пузыря в шейке, теле, дне – 4:2:1, а соотношение перетяжек в этих отделах – 7:1:3.

Имеется связь развития двигательных нарушений желчного пузыря и локализации деформаций. Наиболее часто гипокинетическая дискинезия развивается при патологии шеечного отдела желчного пузыря. Моторную функцию органа чаще нарушают перетяжки в шеечном отделе желчного пузыря (в 63 % случаев), несколько реже (в 50 % случаев) перегибы в этой зоне. При деформациях желчного пузыря в области дна нарушения функции желчного пузыря встречаются только в 15 % случаев. Гиперкинетическая дискинезия при поражении области шейки пузыря встречается редко. Удовлетворительная сократительная функция желчного пузыря при врожденных деформациях не исключает замедленного опорожнения дистальных его отделов, при этом создаются условия для гиперконцентрации желчи, а затем и для развития вялотекущего воспалительного процесса с последующим присоединением перихолецистита, вовлекающего в спаечный процесс соседние органы, чаще 12-перстную и толстую кишку.

Аномалии развития желчных протоков в 30 – 40 % случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, что требует от врача при выявлении аномалий желчного пузыря углубленного обследования пациента с целью исключения аномалий протоков, особенно при наличии соответствующей клинической симптоматики.

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. Аномалии желчных протоков могут быть проявлениями и других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока относятся к одним из наиболее часто встречаемых в детском возрасте. Варианты аномалий весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения пузырного протока, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к 12-перстной кишке. Крайним проявлением является непосредственное открытие пузырного протока в 12-перстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость пузырного протока. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Более выраженной аномалией развития является отсутствие пузырного протока, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний.