Специальность – хирург - Яков Цивьян

Лера страдала тяжелой формой паралитического сколиоза. Сколиоз – или, правильнее, сколиотическая болезнь – весьма распространенное и тяжелое заболевание среди детей и подростков. Примерно у каждого четвертого из страдающих этой болезнью она принимает тяжелое «злокачественное» течение и требует активного хирургического вмешательства. А некоторые формы этой болезни, в зависимости от причин ее возникновения, в силу особенностей и тяжести течения требуют хирургического вмешательства значительно чаще. Однако и активное хирургическое лечение часто бывает ненадежным и малоэффективным.

Сколиотическая болезнь – это болезнь детей. Как правило, заболевание начинается рано. Основной внешний признак этой болезни – искривление позвоночника во фронтальной плоскости – вбок: вправо или влево. Это искривление приводит к деформации грудной клетки, вначале к функциональным, легко устранимым, а затем и анатомическим, неустраняемым изменениям со стороны органов и систем человеческого организма. В первую очередь и наиболее жестоко страдают сердечная и легочная системы больного, что порой приводит к тяжким степеням сердечно-легочной недостаточности, влечет за собой тяжкую инвалидность, а не столь редко и раннюю гибель.

Причина возникновения наиболее распространенной формы сколиотической болезни, так называемого идиопатического сколиоза, пока еще не разгадана, несмотря на то, что ученые всех стран мира работают над этой проблемой. В отличие от этого заболевания причина паралитического сколиоза всегда понятна и известна. Паралитический сколиоз, как показывает само название, возникает вследствие нарушения иннервации, невозможности передачи распоряжений мозга мышцам, паралича мускулатуры, придающей позвоночнику прочность, устойчивость и выносливость к вертикальным нагрузкам. Если мускулатура оказывается даже частично недеятельной, то позвоночник не в состоянии выполнять функцию «станового хребта» человеческого тела, основной опоры туловища, и под действием обычных для нормального позвоночника вертикальных нагрузок деформируется, искривляется во фронтальной плоскости. Чем на большем протяжении парализована мускулатура туловища, тем менее устойчивым к нагрузкам становится позвоночник, тем легче возникает его искривление, тем грубее и сложнее по форме сколиоз.

Одной из наиболее частых причин паралича мускулатуры туловища, а следовательно, и возникновения паралитического сколиоза, до последнего времени было инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, – так называемый детский спинальный паралич, или болезнь Гейне-Медина, названная по имени врачей, внесших значительный вклад в распознавание и изучение детского паралича.

Суть этой болезни сводится к тому, что вирус полиомиелита («полиомиелит» – означает воспаление серого вещества спинного мозга) поражает нервные клетки серого вещества, так называемых передних рогов спинного мозга. (И такое анатомическое образование имеется в спинном мозге!) Эти клетки двигательные: их основная функция – обеспечивать сокращения поперечнополосатой мускулатуры туловища и конечностей человека, и если они – эти клетки – погибают, то парализуется соответствующая мускулатура. Человек теряет возможность по своему желанию вызывать рабочее сокращение той или иной мышцы, как это бывает у здорового человека, а следовательно, произвольно двигать той или иной частью тела. В результате наступившего паралича или пареза – частичного ослабления мышцы – соответствующая пораженным нервным клеткам мускулатура атрофируется. Она теряет возможность сокращаться, делается малорастяжимой, неэластичной, между отдельными мышечными волокнами появляются прослойки недеятельной жировой ткани, мышца уменьшается в объеме. Пораженная часть руки или ноги становится тоньше и короче нормальной, она отстает в росте. Так как обычно нервные клетки серого вещества передних рогов спинного мозга поражаются неравномерно, хаотично, то и мышцы соответствующих им отделов человеческого тела парализуются неравномерно. Так, допустим, что на одной ноге мышцы, заведующие разгибанием коленного сустава, оказываются парализованными, в то время как мышцы, заведующие его сгибанием, – мышцы-антагонисты – сохранились и продолжают выполнять свою функцию. В силу того, что их функция не уравновешивается, как это бывает у нормального, здорового человека, нога в коленном суставе принимает стойкое согнутое положение. Развивается так называемая сгибательная контрактура – привычное, неустранимое волей и силами самого человека порочное положение ноги, приводящее к инвалидности. Человек не может не только двигать такой ногой, но даже и использовать ее в качестве пассивной опоры. А если поражаются обе ноги? Тогда человек теряет возможность ходить, передвигаться, вставать. Ну, а если – руки и ноги? Тогда совсем плохо. Человек становится беспомощным. Примерно то же самое происходит и при поражении мышц туловища. Если пораженными оказываются мышцы, расположенные слева от позвоночника, то функциональный перевес берут сохранившиеся мышцы, расположенные справа от него. Сокращение этих мышц, сохранивших свою функцию и не встречающих естественного сопротивления со стороны мышц-антагонистов, расположенных на противоположной стороне, приводит к тому, что они стягивают позвоночник так же, как тетива лука стягивает рукоятку, – формируется сколиоз – боковое искривление позвоночника. Это искривление усиливается весом, тяжестью вышележащих отделов туловища при сидении и стоянии. Такова схема возникновения паралитического сколиоза. Именно – упрощенная схема, потому что в жизни все это протекает значительно сложнее.

У Леры в результате перенесенного полиомиелита оказались пораженными мышцы рук, ног и туловища. К счастью, это поражение не было тотальным – всеобщим! Мышцы были поражены частично, так что часть их функций сохранилась. Это позволяло Лере передвигаться на небольшие расстояния при помощи специальных ортопедических приспособлений и обуви, о которых я упоминал.

Чем детальнее и подробнее я знакомился с Лерой, с теми последствиями, которые оставила болезнь в ее юном теле, тем все больше поражался тому, что она оставалась хотя бы частично подвижной, могущей самостоятельно, пусть немного, пусть в помещении, передвигаться.

Несколько позже я понял причину, она оказалась весьма простой. Лерина мама, тоже врач, с первых дней болезни дочери, оставив работу, все свое свободное время посвятила больной девочке. Много раз в день она массировала пораженное болезнью тельце дочери, делала ванны и другие лечебные манипуляции, предписанные врачами. И результат, несомненно, сказался сохранением и развитием остаточных функций пораженной мускулатуры Лериного тела.

Позже, ближе познакомившись с семьей Леры, я увидел, сколько труда и времени вложили ее родители в борьбу за здоровье больной девочки. К чести Лериных мамы и папы, они не ушли в болезнь дочери, не подчинили этой болезни весь уклад своей жизни. Нет! Уделяя больной много внимания, времени и сил, эти люди сумели создать в своем доме атмосферу полного благополучия, оптимизма, обычности. Позже, когда Лера подросла, их дом стал местом постоянных встреч ее сверстников, среди которых она – тяжелобольная, казалось бы, малоподвижная, лимитированная во времени постоянными лечебными процедурами и манипуляциями, весьма отличная от своих нормальных и здоровых сверстников,- была основной заводилой многих интересных и увлекательных дел. Вокруг Леры группировались ее сверстники, они тянулись к ней. Общение с больной было не выполнением их товарищеского долга, а постоянной общей потребностью. Так было и позже, на протяжении всего нашего знакомства, в старших классах школы. И потом, уже в институте. Прекрасный характер Леры, ее доброта, оптимизм, веселый заразительный смех, высокая эрудиция во многих областях человеческих знаний, начитанность, достойное понимание чувства товарищества влекли к ней ее сверстников.

Во всем этом проявились черты характера Лериных родителей и та обстановка, которую они сумели создать в своем доме, вокруг тяжелобольной дочери. Выработать в девочке, подверженной тяжкой болезни с ранних лет своей жизни, упомянутые выше качества характера было трудно. Нужны были большие усилия, много такта. Мои наблюдения и мой врачебный опыт говорят, что чаще такие ребятишки вырастают замкнутыми, угрюмыми, молчаливыми – ущербными не только физически, но и морально.

По мере обследования Леры выявилась в деталях картина ее болезни. Вследствие поражения значительных отделов мускулатуры туловища почти весь грудной и поясничный отделы позвоночника Леры оказались вовлеченными в болезненный процесс. Если Лера садилась или вставала на свои неполноценные ноги, то ее позвоночник складывался почти вдвое наподобие складного ножа. Грудная клетка Леры как бы уходила в ее таз. Туловище укорачивалось – плечи, вернее надплечья, приближались к тазу. Грудной отдел позвоночника представлял собой крутую дугу, выпуклостью обращенную вправо. Так как он искривлялся не только строго вправо, но и несколько кзади, то, вместе со следовавшими за ним правыми ребрами, позвоночник образовывал огромный безобразный горб, уродовавший тельце девочки. В противоположность этому левая половина грудной клетки, соответствующая вогнутой поверхности грудного отдела позвоночника, представлялась запавшей, малообъемной, значительно меньшей, чем увеличенная правая. Нижележащий поясничный отдел Лериного позвоночника был искривлен в противоположную грудному – в левую сторону. Как бы компенсируя искривление вышележащего – грудного отдела позвоночника, поясничный отдел искривлялся не строго влево, но еще несколько кпереди, образуя дугу, своей вершиной обращенную влево и кпереди. В месте соединения этих двух отрезков Лерин позвоночник был наиболее подвижным. Именно здесь была та точка, где проходила «ось перочинного ножа». Если Лера, сидя на стуле, упиралась своими не совсем полноценными ручонками в сиденье, то ее туловище удлинялось, приобретало форму, близкую к естественной, на глазах появлялась отсутствовавшая до этого талия, значительно уменьшалась степень искривления поясничного и грудного отделов позвоночника, почти исчезал горб. Но вот иссякала сила в слабеньких ручках девочки, и вновь возвращалась безжалостная действительность. И дело заключалось не только и, может быть, не столько во внешнем обезображивании тела, хотя и это, несомненно, очень важно, но и в тех нарушениях функций органов опоры и движения, грудной клетки и брюшной полости, которые возникли вследствие перемещения органов, неправильного взаиморасположения и сдавления искривленными ребрами и позвоночником. Внедрение грудной клетки в полость таза приводило не только к укорочению туловища, но и к сдавлению чувствительных нервов, к механическим раздражениям нервно-мышечных образований, что проявляло себя болями, невозможностью находиться в вертикальном положении, передвигаться, то есть делать все то, что обычный человек постоянно многократно делает в течение всей своей жизни день за днем, не замечая.