Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку - Сэм Кин

К счастью, вы не можете «заразиться» болезнью Альцгеймера или Паркинсона. Но если другие ученые смогут воспользоваться данными прионных исследований для замедления или даже излечения этих болезней, это будет неоценимой помощью для шести миллионов человек только в США и заметно увеличит продолжительность жизни. Тогда мы, несомненно, увидим новые Нобелевские премии.

Сам Гайдушек обратил внимание на связь между куру и болезнью Альцгеймера еще десятки лет назад, но не стал исследовать ее. Фактически после получения Нобелевской премии он стал гораздо более апатичным. Он по-прежнему выступал с лекциями по всему миру и иногда совершал вылазки – даже в Сибирь – для изучения экзотических заболеваний. Но после того как он набрал вес (сброшенный на Новой Гвинее много лет назад), то значительно сбавил обороты и проводил большую часть времени дома с приемными детьми.

В 1989 году полиция Мэриленда начала расследование против Гайдушека по обвинению в сексуальных домогательствах. ФБР подключилось в 1995 году, когда агенты начали проверять его опубликованные дневники и полевые заметки. Многие места вызывали у них подозрения. Но все описания были расплывчатыми, а кроме того, относились к событиям на Новой Гвинее. Поэтому агенты ФБР начали расспрашивать его приемных сыновей и наконец нашли одного, утверждавшего, что Гайдушек состоял с ним в связи в Мэриленде. (Другие выступили позднее.)

Перед Пасхой 1996 года, когда растолстевший и чувствовавший себя разбитым после многочасового перелета Гайдушек подъехал к своему дому после конференции в Словакии, посвященной коровьему бешенству, несколько полицейских автомобилей выкатились из укрытия под вой сирен и вспышки красно-синих маячков. Арестованный и отправленный за решетку по обвинению в «развратных действиях», Гайдушек клеймил своих обвинителей как «мстительных завистников… возможно, психопатов». Но в конце концов признал свою вину и отсидел восемь месяцев (35).

После окончания тюремного срока Гайдушек уехал в Европу. Он проводил лето в Париже и Амстердаме и зимовал на севере Норвегии, предпочитая нескончаемую ночь и одиночество. В 2008 году, такой же несломленный и одинокий, он умер в номере гостиницы в Тромсе, где провел свои последние дни.

Куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера и болезнью Паркинсона.

Он оставил неоднозначное наследие. Гайдушек был одним из выдающихся неврологов своей эпохи: он познакомил мир с совершенно новой болезнью мозга, а его эксперименты на мозге обезьян (вместе с исследованиями Прусинера) открыли целое неизвестное царство «не вполне живых» биологических объектов. Он также доказал, что переносчики инфекции могут годами таиться внутри мозга, прежде чем вступить в действие. Тогда эта идея казалась непостижимой, но она предвосхитила открытие долгого латентного периода у вируса СПИД.

Гайдушек упорнее всех остальных старался помогать жертвам жестокой болезни, и она до сих пор остается единственной, кроме оспы, от которой когда-либо избавилось человечество: с 1977 года от куру умерло 2500 человек, но после 2005 года не было отмечено ни одного смертельного случая. Но несмотря на свои усилия по спасению общины форе, Гайдушек явно охотился за ее наиболее уязвимыми членами. Более того, невзирая на слезы и пот, его исследования мозга не спасли ни одного человека; миссионеры и патрули в основном прекратили каннибализм еще до его прибытия, а все остальные жертвы куру умерли. В конечном счете неврология оказалась бессильной, и даже в наши дни большинство людей из общины форе убеждены, что причиной куру были колдовские чары.

Но возможно, это слишком пессимистичное мнение: жертвы куру умерли не напрасно. Биологические исследования легли в основу более обширных и качественных работ, и благодаря этим жертвам мы теперь знаем, что куру поражает мозг весьма сходным образом с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона и другими распространенными недугами преклонного возраста.

Поэтому возможно, что «самая редкая болезнь в мире» скрывает находки, которые позволят уберечь от распада мозг миллионов людей во всем мире. Если это так, то форе запомнятся нам вместе с именами выдающихся ученых, которые исследовали их мозг. И по мере того как неврология расширяет свои горизонты и выясняет, каким образом крошечные нейронные контуры в нашем мозге приводят к зарождению высших эмоций и побуждений, возможно, даже противоречивые желания таких людей, как Д. Карлтон Гайдушек, станут понятнее для нас.

Глава 7

Секс и наказание

Кроме нервов и нейронов, мозг также посылает сигналы через гормоны. Гормоны играют особенно важную роль в регулировке эмоций, которые являются главным связующим мостом между мозгом и телом.

Нейрохирург Харви Кушинг мог с первого раза произвести неизгладимое впечатление. В восемь часов утра 31 декабря 1911 года молодой ординатор хирургического отделения по имени Уильям Шарп прибыл в клинику Кушинга в Балтиморе, чтобы провести первый день на службе. Если он ожидал, что день будет легким – ознакомительная экскурсия, непринужденная беседа, обзор графиков, – то глубоко заблуждался. У Кушинга были другие планы.

Когда Шарп вошел в операционную, то увидел хирурга, глубоко запустившего руки в череп собаки и извлекавшего шишковидную железу несчастного пса. Не представившись и без какой-либо преамбулы, Кушинг вручил Шарпу пятьдесят долларов, чтобы тот подкупил священника, и велел ему поспешить в «похоронный зал» в городе Вашингтоне, где в данный момент находился один из пациентов Кушинга, человек великанского роста. Там Шарп должен был извлечь все эндокринные железы (плюс мозг, сердце, легкие, поджелудочную железу и яички) этого пациента, а поскольку похороны начинались в 14.00, у Шарпа оставалось мало времени.

В похоронном зале дежурный священник принял взятку и отвел Шарпа в заднюю комнату, где великан Джон Тернер лежал в гробу, сколоченном по его мерке.

У Тернера, неграмотного фургонщика, в пятнадцать лет начался болезненный и неконтролируемый рост, и он умер тридцативосьмилетним Голиафом, который едва мог ходить, вымахав до 2 метров 20 сантиметров.

Шарп попросил священника помочь ему достать Тернера из гроба, но тот замахал руками: в противоположность услышанному от Кушинга, разрешения на вскрытие не было. Фактически члены семьи Кушинга возражали против этого. Без надежды извлечь гиганта весом в 155 килограммов, Шарп был вынужден освежевать его прямо в гробу. Он расстегнул смокинг размером с парус яхты и сделал первый надрез примерно в 11.00. Увлекшись напряженной работой, он едва слышал голоса родственников покойного, собравшихся в главном зале.

Около 13.00 Шарп понял, что совершил тактическую ошибку: ему нужно было начинать с головы. Из всех желез, которые ему предстояло сохранить, эпифиз – маленькая фабрика гормонов и любимая железа Кушинга – была самой важной. Но она находилась глубоко внутри черепа, поэтому ее извлечение требовало распила черепной коробки, весьма шумного процесса. Теперь Шарп слышал, как родственники Тернера в соседней комнате начинают волноваться: у священника не было подходящего объяснения, почему они не могут увидеть тело. Шарп пилил быстро, но чрезмерно разросшийся череп Тернера местами достигал толщины в 2,5 сантиметра. Вскоре Шарп услышал стук кулаков в дверь и требования объяснить, что происходит внутри.

Вскрыв череп, Шарп откинул паутину соединительной ткани вокруг мозга и обнажил шишковидную железу. Эпифиз свисает под мозгом, как готовый отвалиться кусочек ткани. Обычно он размером с горошину, но часто оказывается гротескно распухшим у людей, страдающих гигантизмом. Но у Шарпа не было времени на изучение железы Тернера, поскольку люди в соседней комнате уже разошлись не на шутку.

Шарп в лихорадочной спешке зашил Тернера и собрал его органы; как только он закончил, дамбу прорвало. К счастью, священник, который не хотел иметь на руках сразу двух мертвецов, заранее вызвал кеб для Шарпа. Поэтому, когда родственники Тернера устремились в комнату, Шарп выбежал через заднюю дверь, запрыгнул на сиденье и велел кучеру гнать изо всех сил. Когда кеб покатился по улице, в него угодил камень, брошенный кем-то из разъяренных преследователей.

Нейрохирург Харви Кушинг. (Медицинская национальная библиотека)

Вернувшись в Балтимор, Шарп уложил внутренности в холодильный шкаф. Он позвонил Кушингу и рано вечером лег спать в ординаторской, довольный и гордый своей работой. Но перед рассветом он проснулся оттого, что кто-то грубо тряс его за плечо. Кушинг стоял над ним вне себя от гнева. «Вы пропустили левую паращитовидную железу!» – кричал он. Шарп попытался объяснить ему про священника, смокинг и брошенный камень, не говоря уже о том, что впервые в жизни слышит о паращитовидной железе. Кушинг оборвал его и сообщил, что он уволен.