Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку - Сэм Кин

Вскоре ученые внесли имя Кагейнаро в «Папуасскую книгу судного дня», или просто Книгу. Эта кипа листов белой бумаги, переплетенных вместе и хранившихся в кейсе, содержала записи обо всех известных жертвах куру, начиная с 1957 года. Как научный документ, Книгу можно считать чудом: ученые никогда не следили за развитием болезни с такой точностью. Как общественный документ, Книга – это скорбная и беспрецедентная хроника смерти. В ней записано, что в 145 из 172 деревень региона были жертвы куру, а некоторые деревни потеряли 10 процентов женского населения за один год.

Если читать между строк, то весь общественный порядок рушился, и пока докта бойс трудились без устали, доставляя мозги любимых родственников на патрульные станции и даже посещая вражеские деревни для сбора образцов, Книга становилась все толще и толще.

Прорыв наступил в середине 1960-х годов. Хотя Гайдушек сосредоточился на полевой работе, он сохранял действующую исследовательскую лабораторию в Мэриленде. Глубоко заинтересованный возможной связью между заболеваниями, он со своей командой ученых начал инъецировать клетки, пораженные куру, почесухой и болезнью Крейцфельда – Якоба в мозг грызунов, чтобы определить, являются ли болезни заразными. (Доставка образцов почесухи в США означала нарушение международного запрета и потребовала от Гайдушека лично заняться контрабандой, но он никогда не чувствовал себя связанным мелочными законами.) Эти болезни действительно были заразными, поэтому в 1963 году он сделал следующий шаг, создав лабораторию с обезьянами в бетонном здании в сельской глубинке Мэриленда.

Незадолго до этого мальчик Эйро и девочка Кигеа умерли от куру в Новой Гвинее. На последней стадии болезни они могли только неразборчиво ворчать, и их неделями подкармливали сахарной водой. (Когда врач Кигеа предложил ей леденец, она оказалась слишком слабой, чтобы удержать его.) Их семьи согласились на вскрытие, и благодаря чудесному новому материалу под названием «пенопласт» холодные мозги достигли Мэриленда в превосходном состоянии. 17 августа 1963 года Гайдушек и его коллеги смешали с водой 30 грамм мозга Кигеа и ввели раствор в череп шимпанзе по кличке Дэйзи. Шимпанзе Жоржета получила инъекцию мозга Эйро через четыре дня.

Когда ученые стали наблюдать за здоровьем шимпанзе, им пришлось отбиваться от министерства сельского хозяйства США, которое хотело узнать, какого черта кто-то возится с биологическими реагентами в ненадежном здании посреди сельской глубинки Мэриленда. Между тем Гайдушек, никогда не сидевший на месте, продолжал колесить по миру и управлять другими исследовательскими проектами из своей анархической лаборатории, формально находившейся под эгидой Национального института медицины. Посетители вспоминали песни Боба Дилана на стереопроигрывателе, психоделические плакаты на стенах и лабораторных ассистентов, занимавшихся йогой.

Для сохранения связей с Новой Гвинеей между своими поездками туда Гайдушек начал усыновлять молодых папуасов, начиная с дерзкого и остроумного паренька по имени Мбагинтао в 1963 году. Помимо других вещей, Мбагинтао пришлось научиться пользоваться туалетом, носить обувь и есть с помощью столовых приборов перед иммиграцией в Мэриленд. Гайдушек зачислил его как Айвэна Гайдушека в подготовительную школу Джорджтауна, которая считалась элитной среди местных средних школ.

Айвэн хорошо приспособился к цивилизации, и в конце концов Гайдушек пригласил его брата. Он тоже отлично справился, и за ним последовал очередной брат, потом другой. Но вместо научных занятий многие из его «сыновей» предпочитали пьянство, гонки на автомобилях, соблазнение дочерей членов «Ротари-клуба», а в целом, как негодовал Гайдушек, «гулянки с картишками». Короче говоря, они вели себя как подростки. Гайдушек навел кое-какую дисциплину: его парни стирали, косили траву, готовили и убирали свои комнаты. Но это не помогало им вернуться к нормальной жизни, когда Гайдушек исчезал на несколько месяцев, чтобы расследовать какое-нибудь экзотическое заболевание, и оставлял их без присмотра.

Наступил 1966 год. После долгих лет бесплодных усилий и отсутствия результатов у шимпанзе Дэйзи отвисла губа и появилась шаркающая, вихляющая походка, свидетельствовавшая о поражении мозжечка. Вскоре после этого такие же симптомы появились и у Жоржеты. После анализов крови и исключения любой болезни, недостаточности питательных средств или ядов, о которых они могли подумать, коллеги вызвали Гайдушека домой из Гуама. Тот приехал недовольным – он очень не любил, когда прерывали его поездки, – но возрадовался, когда увидел шимпанзе.

Исследователи усыпили их и провели вскрытие, а потом послали мозговые ткани патологоанатому. Она обнаружила бляшки и губчатые дыры. Группа Гайдушека за один день составила статью для журнала Nature, которая была опубликована через две недели и произвела впечатление разорвавшейся гранаты. Они не только исключили генетическую версию происхождения куру, но и доказали, что дегенеративная болезнь мозга была заразной у приматов, – результат, неслыханный для всех остальных.

Более того, они осмелились рассуждать о более широких последствиях своей работы для медицины в целом. Они предположили, что куру, почесуха и болезнь Крейцфельда – Якоба, которые приводили к однотипным «губчатым» травмам мозга и могли долго находиться в латентном состоянии перед тем, как перейти в активную фазу, были вызваны новым классом микробов, который они назвали «медленными вирусами».

Эпидемиология болезни куру значительно прояснилась в 1960-е годы. Гайдушек всегда отвергал связь куру и каннибализма, поскольку это укрепляло «варварские» стереотипы. Кроме того, связь куру и каннибализма всегда ставилась под сомнение несколькими фактами. К примеру, только женщины ели мозги на заупокойных пирушках, но дети все равно заболевали куру, причем это были дети обоих полов. Более того, христианские миссионеры – они настаивали, что форе ели плоть и кровь Христа, – практически искоренили каннибализм к середине 1950-х годов, но болезнь куру не исчезла.

Для некоторых исследователей идея каннибализма все же была не лишена оснований. Форе обратились к каннибализму лишь в 1890-х годах, когда мода на заупокойные пирушки пришла к ним с севера. Интересно, что первые случаи заболевания куру были отмечены десять лет спустя. И вспышки болезни были самыми свирепыми в племенах, наиболее склонных к ритуальному каннибализму.

Что более важно, потрясенные антропологи поняли, что форе несколько искажали правду относительно своего заупокойного меню. Поедание серого и белого вещества мозга находилось под запретом для детей, но матери племени, будучи обычными женщинами, часто потворствовали их аппетиту, обеспечивая готовых переносчиков инфекции. И хотя каннибализм действительно прекратился в середине 1950-х годов, эксперименты с шимпанзе объясняли временную задержку, так как развитие болезни куру могло занимать целые годы даже при прямой инъекции в мозг. Благодаря совокупности этих фактов, ученые осознали, что каннибализм может все объяснить.

Это были первые крохи хороших новостей в исследовании болезни куру. К счастью, они оказались не последними. В конце 1960-х годов куру стала болезнью более старшего поколения, и число заболевших сократилось. После прекращения заупокойных пиров средний возраст жертв увеличивался год за годом, и все меньше молодых людей были подвержены заражению. Болезнь куру так и не исчезла, но к 1975 году, когда Папуа – Новая Гвинея обрела независимость от Австралии, горцы наконец почувствовали, что худшее осталось позади.

Более того, в 1976 году их защитник Карлтон Гайдушек получил Нобелевскую премию за открытие «медленных вирусов». В том году Гайдушек возглавил список американских лауреатов, а Милтон Фридман и Сол Беллоу последовали за ним. Шумиха и формальности по поводу вручения премии пробудили в нем прежнюю склочность характера. (Друзья строили догадки, приходилось ли ему носить галстук до торжественной церемонии.) Кроме того, Гайдушек самовольно привез в Швецию восьмерых своих приемных сыновей. Они ночевали на полу в спальных мешках в одном из самых модных и дорогих отелей Стокгольма.

Но даже после вручения Нобелевской премии ученых донимал один вопрос: что за «медленные вирусы» были причиной куру, почесухи и болезни Крейцфельда – Якоба?

Главной проблемой теории «медленных вирусов» было наличие гематоэнцефалического барьера. С 1885 года ученые знали, что если инъецировать, скажем, голубой краситель в кровеносную систему, то легкие, сердце, печень и все прочие внутренние органы окрасятся в голубой цвет. Но с мозгом этого не произойдет, потому что гематоэнцефалический барьер пропускает только заранее одобренные молекулы. (К сожалению, он также препятствует проникновению в мозг большинства лекарств в виде таблеток или инъекций, что затрудняет лечение определенных заболеваний мозга, таких как болезнь Альцгеймера или Паркинсона.)