Пробуждения - Оливер Сакс

6 июля. На одиннадцатый день от начала приема лекарства, получая уже по 2 г леводопы в день, мисс Д. начала отмечать как желательные, так и нежелательные эффекты лечения. Среди благоприятных эффектов — улучшение общего самочувствия и переполнение энергией: голос стал намного громче, ослабло оцепенение, уменьшилась сгорбленность туловища, более устойчивой стала походка, удлинились шаги. Среди нежелательных эффектов она отмечает усиление бывших и ранее насильственных жевательных и кусательных движений, и теперь она беспрестанно жует десны, отчего на них возникли болезненные язвы. Усилились движения правой кисти, к которым присоединились тиковые сгибания указательного пальца. И наконец, самое плохое — это нарушение обычного автоматического дыхания, его дезинтеграция. Дыхание стало частым, быстрым и поверхностным, нарушился его ритм: два-три раза в минуту дыхание прерывается глубокими вдохами, вслед за которыми возникает внезапное, мощное, полностью осознаваемое, но непреодолимое побуждение дышать. По этому поводу сама мисс Д. заметила: «Мое дыхание перестало быть автоматическим. Мне приходится думать над каждым вдохом и выдохом, и часто меня словно заставляют делать глубокий вздох».

Учитывая появление нежелательных симптомов, в этот день доза препарата была снижена. В течение следующих десяти дней, на дозе 1,5 г леводопы в сутки, у мисс Д. сохранились желаемые эффекты лекарства, зато уменьшилось беспокойство, ослабли жевательные движения, снизилось непреодолимое влечение к активности. Однако дыхательные нарушения сохранились, они оформились в явную клиническую форму и приблизительно 10 июля разрешились отчетливыми дыхательными кризами [Дыхательные кризы, будучи весьма характерными для острой фазы энцефалита, стали предметом многочисленных важных исследований (Тернер и Кричли, 1925, 1928; Джеллиф, 1927), но врачи практически перестали наблюдать их после 1929 года. Лично я не видел ни одного такого криза до тех пор, пока он не развился у Фрэнсис Д., и, признаюсь, он поверг меня в немалое смущение. Что это — форма астмы, острая сердечная недостаточность или такой тип припадка? Была ли это истерическая гипервентиляция или респираторный ответ на ацидоз?.. В моей голове проносились самые невероятные предположения, и только когда больная сказала: «Это в точности похоже на то, что было у меня в девятнадцатом году», — мне стало ясно, что я вижу воскресение давно забытого симптома, этакой клинической «окаменелости». Однако к концу 1969 года у большинства наших постэнцефалитических больных в той или иной форме наблюдались дыхательные кризы (см.: Сакс и др., 1970). Эти странные расстройства, конвульсивные по внешним проявлениям и физиологичные по происхождению, часто сочетались с эмоциональными потребностями и контекстом, становясь, по меткому выражению Джеллифа, идиосинкразической формой «дыхательного поведения». // Один из респираторных кризов Фрэнсис Д. запечатлен в документальном фильме «Пробуждения»; кроме того, респираторный криз мастерски изобразил Роберт Де Ниро во время съемок «Пробуждений».].

Приступы начинались неожиданно, с внезапного резкого и глубокого вдоха. Больная на десять — пятнадцать секунд задерживала дыхание, затем с силой выдыхала воздух. Следовала фаза остановки дыхания (апноэ) длительностью десять — пятнадцать секунд. Во время этих ранних и относительно слабых приступов не было сопутствующих симптомов или одновременных вегетативных расстройств (например, тахикардии, повышения артериального давления, потливости, дрожи, подавленности и т. д.). Это странное, искаженное, неправильное дыхание можно было усилием воли прервать на пару минут, но потом оно возобновлялось во всей своей причудливости, нося непреодолимый, императивный характер.

Кризы мисс Д. продолжались от одного до трех часов, заканчиваясь постепенно, в течение пяти минут, восстановлением нормального автоматического, неосознаваемого дыхания нормальной частоты, ритма и силы.

Очень интересно отметить время наступления кризов, так как они не проявляли очевидной зависимости от приемов леводопы. Так, в первые пять дней после их появления дыхательные кризы неизменно начинались в вечерние часы и ни в какое другое время. 15 июля впервые приступ возник днем, в 13:00, через час после приема леводопы. 16 июля в первый раз приступ случился рано утром, до приема леводопы. Впоследствии ежедневно случалось по два-три приступа, хотя вечерние кризы продолжались дольше всех остальных и отличались большей тяжестью.

16 июля я, наблюдая приступы, понял, что они приняли пугающий характер. Это был неистовый и длительный вдох (так вдыхает тонущий человек, выныривающий на поверхность в надежде набрать в легкие как можно больше воздуха), за которым последовала насильственная задержка дыхания длительностью до пятидесяти секунд, в течение которых мисс Д. изо всех сил старалась выдохнуть воздух через закрытую голосовую щель. От этого бесплодного неимоверного усилия лицо ее побагровело и застыло. Наконец она сделала мощный выдох, издав при этом звук, похожий на раскатистый выстрел из ружья. В это время не был возможен никакой произвольный контроль дыхания. Говоря словами самой мисс Д.: «Я могу управлять этим не больше, чем весенним половодьем. Я просто отдаюсь потоку и жду, когда он успокоится».

Естественно, во время приступа никакая речь была невозможна, а все тело становилось ригидным и скованным. Пульс учащался до 120, а артериальное давление повышалось от нормальных величин 130/75 до 170/100. Введенные внутривенно двадцать миллиграммов бенадрила не купировали приступ. Несмотря на то что я представлял себе, какой кошмар пережила мисс Д., и глядя на ужас, исказивший ее лицо во время криза, больная отрицала, какие бы то ни было неприятные мысли или тяжелые предчувствия во время приступа. Беспокоясь о возможных последствиях таких кризов для пожилой больной, я хотел прервать лечение леводопой, но по настоянию мисс Д. и учитывая реальный положительный эффект, достигнутый от приема лекарства, я довольствовался снижением дозы до одного грамма в сутки.

Несмотря на такое снижение дозы, дыхательные кризы различной степени тяжести у мисс Д. продолжались два, а чаще три раза в день. В течение двух-трех дней они приняли рутинный характер — криз в девять утра, криз в полдень и криз в 19:30 вечера. Это время оставалось фиксированным, невзирая на случайные и преднамеренные колебания моментов приема леводопы.

21 июля у нас возникло подозрение, что кризы носят характер условного рефлекса; в этот день наш логотерапевт прервал беседу с мисс Д. в 17:00 (когда кризов обычно не было) и поинтересовался, не было ли у нее недавно дыхательного криза. Прежде чем сформулировать ответ, мисс Д. резко вдохнула, и у нее начался неожиданный дыхательный криз, подозрительно напоминающий ответ на поставленный вопрос.

Теперь терапевтическая дилемма прояснилась. У нас не осталось сомнений в громадной терапевтической ценности леводопы: мисс Д. выглядела, чувствовала себя и двигалась намного лучше, чем на протяжении последних сорока пяти лет. Но одновременно она стала чрезвычайно возбудимой и странной в поведении. И еще она особенно остро ощущала оживление или исчезновение идиосинкразической дыхательной чувствительности (или поведения, которое дремало в ее сознании сорок пять лет). Также в первый месяц лечения у больной отмечался ряд мелких «побочных эффектов» (термин, смысл которого всегда давался мне с большим трудом) вкупе с возможностью (или угрозой), что другие больные затаились in posse— как я себе, во всяком случае, представлял — в пока еще не актуализованном, но ожидаемом состоянии. Сможем ли мы найти золотую середину, некое промежуточное состояние и ту дозу, которая реально поможет мисс Д., не вызывая у нее дыхательных симптомов и других побочных эффектов?

Еще раз (19 июля) доза была уменьшена — теперь больная получала всего 0,9 г лекарства в сутки. Это снижение дозы тотчас, в этот же день, привело к рецидиву окулогирного криза — первого за последние три года. Это расстраивало все наши лечебные планы, так как уже у нескольких больных с постэнцефалитическим синдромом мы наблюдали, что терапевтическая доза вызывала дыхательные кризы, а снижение дозы — кризы окулогирные, и мы опасались, что мисс Д. тоже придется идти по узкой тропинке между Сциллой и Харибдой этих несовместимых альтернатив.

Хотя опыт других врачей вселял в нас надежду, что можно сбалансировать или оттитровать больного, найдя точно подходящую именно для него дозу леводопы, наш собственный опыт в тот момент убеждал нас в том, что «сбалансировать» мисс Д. можно разве что на острие ножа. За первым, достаточно тяжелым окулогирным кризом последовали второй и третий кризы. При увеличении дозы лекарства до 0,95 г в сутки эти кризы исчезли, но возобновились кризы дыхательные. В ответ мы уменьшили дозу леводопы до 0,925 г в сутки (для этого нам пришлось самостоятельно расфасовывать лекарство в капсулы, чтобы быть уверенными в точности этих микроскопических увеличений и уменьшений дозировки), но снова получили окулогирный криз. Более того, при дозе 0,9375 г в сутки у больной стали отмечаться обе формы кризов — по очереди и одновременно.