Детские болезни. Полный справочник - Коллектив Авторов

В развитии болезни существенную роль играют иммунные факторы. У больных часто отмечают увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов, увеличение селезенки. В организме больных вырабатывается иммуноглобулин, который связывается с гликопротеином и при этом стимулирует процесс, в норме запускаемый лишь тиротропином. Указанная последовательность приводит к увеличению количества гормонов щитовидной железы. Болезнь Грейвса – единственная форма заболеваний щитовидной железы, причиной которой служат антитела, стимулирующие эндокринные клетки.

Признаки заболевания. Возраст примерно 5 % больных гипертиреозом не превышает 15 лет; пик частоты приходится на подростковый период. Болезнь Грейвса может начаться в возрасте от 6 недель до 2 лет, причем девочки заболевают в 5 раз чаще, чем мальчики. Течение и признаки болезни весьма разнообразны, но в целом процесс протекает не столь молниеносно, как бывает у многих взрослых. Признаки заболевания развиваются постепенно. Диагноз обычно ставят через 6-12 месяцев после начала болезни. Самым ранним проявлением у детей может быть эмоциональная неустойчивость, сопровождающаяся повышенной двигательной активностью. Дети становятся возбудимыми, раздражительными, плаксивыми; снижается школьная успеваемость. При вытянутых руках отмечается дрожание пальцев. Волчий аппетит не сопровождается прибавкой массы тела или ребенок даже худеет. Щитовидная железа увеличена на ощупь, может быть увеличена на вид. Классической триадой признаков при базедовой болезни является пучеглазие, тахикардия и зоб. Обнаруживаются также три глазных симптома: Грефе – отставание верхнего века при взгляде вниз, Мебиуса – потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии, Штельвага – кажущееся увеличение глазной щели за счет сморщивания верхнего века. Кожа гладкая, влажная от пота, наблюдается покраснение. Нередко больные отмечают слабость мышц, иногда она настолько сильная, что приводит к падениям, спотыканиям. Сердцебиение, одышка не только неприятны для больного, но и угрожают жизни. Дети с гипертиреозом обычно высокие, окостенение скелета опережает хронологический возраст, но половое развитие не нарушено. Тиреотоксическим кризом называют такую форму болезни, которая проявляется значительным подъемом температуры тела, сердцебиением и двигательным беспокойством. Токсикоз может быстро прогрессировать до бреда, комы и летального исхода. Еще один вариант течения – «замаскированный» гипертиреоз: для него характерны чрезвычайное равнодушие, апатия и истощение организма. Возможно сочетание обоих вариантов, однако подобные проявления в детском возрасте встречаются редко.

Лабораторные исследования. Уровни Т4 и Т3 в крови обычно так повышены. У некоторых больных повышена концентрация только Т3 при нормальном содержании Т4; подобную ситуацию называют Т3-токсикозом. У большинства больных детей обнаруживаются также антитела к тиреоидной ткани. У очень маленьких детей с болезнью Грейвса возможно ускоренное окостенение скелета.

Методы диагностики. Иногда у больных тиреоидитом, возникают признаки гипертиреоза. Поэтому болезнь Грейвса следует отличать от тиреоидита на основании соответствующих лабораторных исследований. При гипертиреозе отмечается повышенное кровяное давление, а уровень тиреоидного гормона в крови нормальный. У больных с нечувствительностью к тиреоидному гормону развивается зоб, и уровень Т4 и Т3 повышен. Нормальная или даже повышенная концентрация гликопротеина служит надежным диагностическим критерием.

Принципы лечения. В качестве антитиреоидных препаратов рекомендованы пропилтиоуроцил и мерказолилс. Эти вещества тормозят превращение Т4 в Т3, а также замедляют выработку антитиреоидных антител. Побочное действие при лечении этими препаратами наблюдается с равной частотой (1–5%). Начальная доза пропилтиоуроцила составляет 100–150 мг 3 раза в день (для детей старше 10 лет), мерказолила – 10–15 мг 3 раза в день. В дальнейшем эту дозу увеличивают или уменьшают по показаниям. Для маленьких детей начальная доза должна быть ниже. Передозировка может привести к гипотиреозам. Эффект от лечения начинает ощущаться через 2–3 недели. Затем дозу снижают до минимально необходимой для поддержания ребенка. Обязательно проводят лабораторный контроль крови. Уровни Т4 и Т3 в крови должны поддерживаться на нормальном уровне. Повышение уровня гликопротеина за предел 60 мкЕД/мл свидетельствует о передозировке препарата и приведет к увеличению зоба. Медикаментозное лечение продолжают в течение 6 лет и больше. В случае повторного возникновения признаков заболевания лечение можно возобновить. Возраст старше 13 лет, мужской пол, маленький зоб и умеренное повышение Т3 ассоциируются с более ранним выздоровлением. Токсическое действие применяемых препаратов выражается в появлении сыпи, головных болей, недомогания, повышении температуры тела, воспалении суставов, приводящем к затруднению движений и возникновению болезненности при движении. Эти реакции могут исчезнуть даже при продолжении приема препарата. При тяжелом тиреотоксикозе дополнительно назначают β-адреноблокаторы, которые вызывают сужение сосудов, расслабление гладких мышц бронхов, например обзидан, который не влияет на функцию щитовидной железы.

Операция показана в тех случаях, когда медикаментозное лечение не приводит к полному выздоровлению: производят хирургическое удаление части щитовидной железы – субтотальную тиреоидэктомию. Основными послеоперационными осложнениями могут быть снижение уровня гормонов щитовидной железы и паралич головных связок, когда больной теряет способность говорить, но они бывают редко.

Врожденный гипертиреоз. Гипертиреоз, начавшийся в период новорожденности, обычно проходит в течение некольких лет. У таких детей в крови циркулируют иммуноглобулины, способствующие выработке гликопротеина, а в истории болезни их матерей – активная или недавно бывшая активной болезнь Грейвса или реже – тиреоидит. Гипертиреоз связан с переходом через плаценту иммуноглобулина. Высокая его концентрация в крови матери во время беременности предсказывает тиреотоксикоз у новорожденного. В отличие от болезни Грейвса в любом другом возрасте гипертиреоз одинаково часто бывает у мальчиков и девочек. Начинается болезнь с момента рождения, но может возникнуть и через несколько недель. Многие дети рождаются недоношенными, у большинства щитовидная железа увеличена. Ребенок очень беспокоен, возбужден и активен, лицо выглядит испуганным. Глаза широко открыты, кажутся выпученными. Возможно резкое учащение пульса и дыхания, температура тела повышена. В тяжелых случаях эти признаки прогрессируют; несмотря на повышенный аппетит, масса тела снижается, нарастает увеличение печени, и появляется желтуха. Часто развивается сердечная недостаточность. Обычно эти явления исчезают через 6-12 недель, но если немедленно не начать лечение, ребенок может умереть. Уровень Т4 в крови значительно повышен. Нередко отмечается ускоренное окостенение скелета, выбухание переднего родничка, заращение черепных швов, особенно у детей со стойкими признаками гипертиреоза. Возможна задержка психического развития.

Лечение состоит в назначении пропилтиоуроцила. При тяжелом тиреотоксикозе показано внутривенное введение обзидана и большого количества жидкостей. Обзидан, принимаемый беременной женщиной с целью лечения тиреотоксикоза, проникает через плацентарный барьер и может вызвать у новорожденного нарушение дыхания. Мерказолил легче пропилтиоурацила проникает в грудное молоко. Его нельзя использовать для лечения беременных и кормящих женщин, так как отмечены случаи наличия дефектов покровов черепа у новорожденных детей.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ

Кора надпочечников синтезирует три вида гормонов: глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Основным предшественником всех этих гормонов является холестерин. Процесс образования отдельных гормонов довольно длителен, на различных стадиях на эти процессы оказывают действие различные вещества. Секреция глюкокортикоидов и андрогенов находится под контролем гипофиза и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Механизм обратной связи, управляющей выработкой гормона, приводится в действие изменениями уровня глюкокортикоидов в крови: его снижение способствует образованию АКТГ, что сопровождается повышением продукции как глюкокортикоидов, так и андрогенов. При высоком уровне глюкокортикоидов в крови подавляется выработка АКТГ, в результате снижается образование как глюкокортикоидов, так и андрогенов. В регуляции выработки минералокортикоидов АКТГ играет незначительную роль. Нарушения функции надпочечников разнообразны. Встречается общее снижение или повышение функций всей коры надпочечников, но нередко уменьшено или увеличено образование только одного гормона; наконец встречаются такие заболевания, при которых пониженная выработка одного гормона сочетается с повышенным образованием другого. В зависимости от причин можно выделить группу заболеваний, представляющих последствия наследственных нарушений; заболевания другой группы вызываются разрушением или опухолью гормонобразующих тканей.