Внутренние болезни. Том 1 - Коллектив авторов

Патогенез. Миокардит инфекционной этиологии начинается с прямого проникновения в миокард кардиотропных вирусов или других возбудителей. Вследствие этого возникает первичное поражение клеток миокарда, развивается местная воспалительная реакция и активируются иммунные механизмы. Увеличение клонов цитотоксических Т- и В-лимфоцитов вызывает активацию ступенчатого апоптоза и усиление миоцитолиза. Пораженные кардиомиоциты приобретают аутоантигенные свойства, что ведет к образованию антимиокардиальных антител. В результате аутоиммунной реакции нарушается целостность мембран кардиомиоцитов, развивается состояние внутриклеточного энергодефицита и прогрессирует сократительная дисфункция миокарда. В ходе воспалительных и иммунных реакций в миокарде высвобождаются биологически активные вещества (брадикинин, серотонин, гистамин, ацетилхолин и др.), которые способствуют повышению проницаемости сосудов, возникновению геморрагий и вызывают интерстициальный отек. В местный воспалительный процесс вовлекаются сосуды микроциркуляторного русла, вследствие чего активируется процесс внутрисосудистого тромбообразования. Развитие ишемии становится дополнительным фактором, увеличивающим вероятность образования очагов некроза в миокарде. По мере стихания воспалительного процесса в сердечной мышце формируются участки заместительного фиброза.

Вирусная инфекция может индуцировать аутоиммунные реакции в миокарде, которые, не сопровождаясь выраженной клинической симптоматикой, завершаются повреждением цитоскелета кардиомиоцитов, вследствие чего развивается прогрессирующая дисфункция сердечной мышцы и формируется дилатационная КМП. При воздействии некоторых инфекционных агентов (например, возбудителей дифтерии и брюшного тифа), а также химических и лекарственных соединений на первый план выступает прямое токсическое повреждение кардиомиоцитов. Воспалительные изменения миокарда при этих вариантах заболевания носят вторичный характер.

Морфология. При гистологическом исследовании сердечной мышцы в острой фазе миокардита, как правило, выявляются неспецифические изменения в виде воспалительной клеточной инфильтрации, признаков некроза или повреждения кардиомиоцитов, нехарактерных для ишемии, экссудативно-пролиферативных изменений интерстиция. Инфильтрат может состоять из различных типов клеток: лимфоцитов, полиморфонуклеаров, макрофагов, эозинофилов, плазматических и гигантских клеток. При вирусном поражении преобладают лимфоциты, при бактериальном – полиморфноядерные клетки, при аллергическом миокардите – эозинофилы. Для диффузных миокардитов характерны преимущественно паренхиматозные изменения, для очаговых – изменения интерстициальной ткани. После завершения острой фазы некротизированные кардиомиоциты замещаются фиброзной тканью.

Специфические изменения сердечной мышцы обнаруживаются в случаях, когда развитие миокардита связано с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом. Существуют некоторые относительно редкие формы миокардита, для которых характерны выраженная инфильтрация с преобладанием определенных клеточных элементов или гранулематозное повреждение – например, некротизирующий эозинофильный миокардит, гигантоклеточный миокардит, идиопатический гранулематозный миокардит.

Классификация. Общепринятой классификации миокардитов не существует. Наиболее известной является гистопатологическая классификация, основанная на результатах эндомиокардиальной биопсии миокарда с использованием световой микроскопии (Даллас, США, 1986). Далласские критерии миокардита представлены в табл. 1.28.

Микроскопический анализ одного биоптата позволяет выявить гистологические признаки миокардита не более чем в 25 % случаев. Для точной диагностики миокардита по Далласским критериям требуется 15 – 20 биоптатов, получение которых в условиях реальной клинической практики затруднительно. Далласские критерии не предусматривают разделение больных в зависимости от этиологических факторов, особенностей патогенеза, распространенности, клинических проявлений и вариантов течения. В связи с этим для диагностики миокардитов используются другие классификации, одна из которых – клиническая классификация миокардитов (Гуревич М. А., Палеев Н. Р., 1997):

Таблица 1.28

Далласские критерии миокардита

I. Этиологическая характеристика и патогенетические варианты:

1. Инфекционно-аллергические и инфекционные:

а) вирусные (грипп, вирусы Коксаки, ЕСНО, СПИД, полиомиелит и др.);

б) инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф и др.);

в) при инфекционном эндокардите;

г) спирохетозные (сифилис, лептоспироз, возвратный тиф);

д) риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку);

е) паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез);

ж) грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез и др.).

2. Аллергические (иммунологические):

а) лекарственные;

б) сывороточные;

в) нутритивные;

г) при системных заболеваниях соединительной ткани;

д) при бронхиальной астме;

е) при синдроме Лайелла;

ж) при синдроме Гудпасчера;

з) ожоговые;

и) трансплантационные.

3. Токсико-аллергические:

а) тиреотоксические;

б) уремические;

в) алкогольные.

III. Патогенетическая фаза:

1. Инфекционно-токсическая.

2. Иммуноаллергическая.

3. Дистрофическая.

4. Миокардиосклеротическая.

III. Морфологическая характеристика:

1. Альтеративный (дистрофически-некробиотический).

2. Экссудативно-пролиферативный (интерстициальный):

а) дистрофический;

б) воспалительно-инфильтративный;

в) васкулярный;

г) смешанный.

IV. Распространенность:

1. Очаговые.

2. Диффузные.

IV. Клинические варианты:

1. Псевдокоронарный.

2. Декомпенсационный.

3. Псевдоклапанный.

4. Аритмический.

5. Тромбоэмболический.

6. Смешанный.

7. Малосимптомный.

VI. Варианты течения:

1. Миокардит доброкачественного течения (обычно очаговая форма).

2. Острый миокардит тяжелого течения.

3. Миокардит рецидивирующего течения с повторяющимися обострениями.

4. Миокардит с нарастающей дилатацией полостей сердца и в меньшей степени гипертрофией миокарда (обычно диффузная форма).

5. Хронический миокардит.

Клиническая картина. Симптоматика миокардита определяется видом и вирулентностью возбудителя, резистентностью макроорганизма, выраженностью воспалительных и фиброзных изменений в миокарде, а также его исходным состоянием. Острый миокардит, развивающийся на фоне инфекционного заболевания (вирусная инфекция, дифтерия, брюшной тиф и др.), проявляется симптомами болезни, которая привела к развитию миокардита, и объективными признаками поражения мышцы сердца. Если при острых инфекционных и токсических миокардитах жалобы кардиального характера появляются в первые дни и даже часы после воздействия этиологического фактора, то при миокардитах хронического течения непосредственная связь начала заболевания сердца с инфекцией, как правило, отсутствует – жалобы и клинические симптомы, позволяющие предполагать развитие миокардита, появляются спустя 2 – 3 нед. от болезнетворного воздействия.

Основными симптомами миокардита являются боли в области сердца, общая слабость, повышенная утомляемость, одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца, лихорадка, потливость. У некоторых больных отмечается склонность к брадикардии и артериальной гипотензии. При физикальном исследовании обнаруживаются тахикардия, нарушения ритма, расширение границ и ослабление тонов сердца. Нередко выслушивается систолический шум на верхушке сердца и в точке Боткина, обусловленный митральной регургитацией вследствие дисфункции папиллярных мышц. У больных с тяжелым поражением миокарда появляется протодиастолический ритм галопа и симптомы застойной СН.

Существуют некоторые особенности проявлений острого миокардита в зависимости от вида возбудителя. Например, при вирусных миокардитах наряду с воспалением миокарда часто развивается перикардит, а при дифтерийном миокардите – нарушения проводимости.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Исследование крови больных миокардитом выявляет изменения, характерные для текущего воспалительного процесса: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка, фибриногена, á- и ã-глобулинов. В пользу миокардиальной локализации воспаления может свидетельствовать повышение концентрации креатинфосфокиназы (МВ-фракции), лактатдегидрогеназы (кардиальных фракций с преобладанием 1-й над 2-й), аспарагиновой аминотрансферазы, сердечных тропонинов Т и I. Более чувствительными для выявления воспаления в миокарде являются иммунологические методики. При миокардите у 40 % больных в сыворотке крови выявляются кардиальные антигены, а у 70 % пациентов выявляются антимиокардиальные антитела к различным белкам цитоскелета кардиомиоцита. Регистрируется повышение концентрации провоспалительных цитокинов – интерлейкинов-1â, -8, -10, фактора некроза опухоли-á, интерферона-á и адгезионных молекул. У 75 % больных миокардитом отмечается гиперчувствительность лимфоцитов к ткани миокарда и положительный тест дегрануляции базофилов, подтверждающий факт реакции антиген – антитело, которая протекает на поверхности этих клеток. У больных вирусным миокардитом через 2 – 3 нед. после перенесенного острого респираторного заболевания в крови обнаруживаются специфические антитела (чаще всего к вирусам гриппа, Коксаки А и В, энтеровирусам, обладающим наибольшей кардиотропностью). Вирусный геном обнаруживается в биоптатах миокарда у 40 – 70 % больных острым миокардитом.